Аутоиммунный панкреатит, также называемый AIP, является хроническим воспалением, которое, как считается, вызвано иммунной системой организма, атакующей поджелудочную железу, и которое реагирует на стероидную терапию. Теперь распознаются два подтипа AIP, тип 1 и тип 2.

Тип 1 AIP также называется связанным с IgG4 панкреатитом и является частью заболевания, называемого IgG4-ассоциированным заболеванием (IgG4-RD), которое часто поражает несколько органов, включая поджелудочную железу, желчные протоки в печени, слюнные железы, почки и лимфатические узлы.

Тип 2 AIP, также называемый идиопатическим проточно-центрическим панкреатитом, по-видимому, влияет только на поджелудочную железу, хотя около трети людей с AIP типа 2 связаны с воспалительным заболеванием кишечника.

Аутоиммунный панкреатит – редкое, недавно признанное заболевание и может быть ошибочно диагностировано как рак поджелудочной железы. Два условия имеют похожие признаки и симптомы, но очень разные методы лечения, поэтому очень важно отличать одно от другого.

 

симптомы

Аутоиммунный панкреатит (AIP) трудно диагностировать. Часто это не вызывает никаких симптомов. Когда это происходит, его симптомы и симптомы сходны с симптомами рака поджелудочной железы.

Симптомы рака поджелудочной железы могут включать:

  • Темная моча
  • Бледный табурет или табурет, которые плавают в туалете
  • Желтая кожа и глаза (желтуха)
  • Боль в верхней части живота или средней части спины
  • Тошнота и рвота
  • Слабость или сильная усталость
  • Потеря аппетита или ощущение полноты
  • Потеря веса по неизвестной причине

Наиболее распространенным признаком аутоиммунного панкреатита, присутствующего примерно у 80 процентов людей, является безболезненная желтуха, вызванная заблокированными желчными протоками. AIP также может привести к потере веса. Многие люди с аутоиммунным панкреатитом имеют массы в поджелудочной железе и других органах, которые могут быть неправильно диагностированы как рак.

Другие различия между типами 1 и 2 типа AIP:

  • В типе 1 AIP болезнь может влиять на другие органы в дополнение к поджелудочной железе. Тип 2 AIP влияет только на поджелудочную железу, хотя заболевание связано с другим аутоиммунным состоянием, воспалительным заболеванием кишечника.
  • Тип 1 AIP быстро реагирует на лечение стероидами.
  • Тип 1 AIP, вероятно, будет рецидивировать, если лечение прекращено.

Когда нужно обратиться к врачу

Аутоиммунный панкреатит часто не вызывает никаких симптомов. Однако обратитесь к врачу, если вы испытываете необъяснимую потерю веса, боль в животе, желтуху или другие симптомы и симптомы, которые вас беспокоят.

причины

Врачи не знают, что вызывает аутоиммунный панкреатит, но, как и при других аутоиммунных заболеваниях, иммунная система организма атакует здоровую ткань тела.

Факторы риска

Два типа AIP встречаются с разной частотой в разных частях света. В Соединенных Штатах около 80 процентов людей с аутоиммунным панкреатитом имеют тип 1.

Люди с аутоиммунным панкреатитом типа 1 часто:

  • Более 60 лет
  • Мужчины

Люди с аутоиммунным панкреатитом типа 2:

  • Часто бывает старше 40 лет (на один-два десятилетия моложе, чем у людей с типом 1)
  • Скорее всего, женщины как мужчины
  • Скорее всего, имеют воспалительное заболевание кишечника, такое как язвенный колит

осложнения

Аутоиммунный панкреатит может вызывать множество осложнений.

  • Панкреатическая недостаточностьAIP может повлиять на способность вашей поджелудочной железы создавать достаточное количество ферментов. Признаки и симптомы могут включать диарею, потерю веса, метаболические заболевания костей и дефицит витамина или минерала.
  • Диабет. Поскольку поджелудочная железа является органом, производящим инсулин, его повреждение может вызвать диабет, и вам может потребоваться лечение пероральными препаратами или инсулином.
  • Поджелудочные кальцификации или камни.

Лечение аутоиммунного панкреатита, такое как длительное использование стероидов, также может вызвать осложнения. Однако даже при этих осложнениях люди, которые лечатся от аутоиммунного панкреатита, имеют нормальную продолжительность жизни.

Между AIP и раком поджелудочной железы нет установленной связи.

Аутоиммунный панкреатит трудно диагностировать, потому что его симптомы и симптомы очень похожи на симптомы рака поджелудочной железы. Однако точный диагноз чрезвычайно важен. Недиагностированный рак может привести к задержке или не получить необходимую хирургию.

Люди с AIP имеют тенденцию к общему увеличению поджелудочной железы, но у них также может быть масса в поджелудочной железе. Чтобы определить диагноз и определить, какой тип AIP у вас есть, необходимы тесты крови и визуализации.

тесты

Ни один тест или характеристика не идентифицирует аутоиммунный панкреатит. До недавнего времени различные диагностические подходы во всем мире затрудняли диагностику. Иногда хирургическое вмешательство необходимо для исключения рака поджелудочной железы.

Конкретные тесты могут включать:

  • Тестирование изображений. Тесты поджелудочной железы и других органов могут включать КТ, МРТ, эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) и эндоскопический ретроградный холангиопанкреатограф (ERCP).
  • Анализ крови. Вы будете проверены на повышенные уровни иммуноглобулина, называемого IgG4, продуцируемого вашей иммунной системой. Люди с AIP типа 1, но не с AIP типа 2, будут иметь повышенный уровень IgG4 в крови.Однако положительный тест не обязательно означает, что у вас есть болезнь. У небольшого числа людей, у которых нет аутоиммунного панкреатита, в том числе у некоторых с раком поджелудочной железы, также имеется высокий уровень IgG4 в крови.
  • Эндоскопическая биопсия ядра. В этом тесте патологи анализируют образец ткани поджелудочной железы в лаборатории. AIP имеет отличительный вид, который легко распознается под микроскопом. Врачи вставляют маленькую трубку (эндоскоп) через рот в желудок и, руководствуясь ультразвуком, удаляют некоторые ткани из поджелудочной железы с помощью специальной иглы.Задача состоит в том, чтобы получить образец ткани, достаточно большой для анализа, а не только нескольких клеток. Эта процедура недоступна, и результаты могут быть неопровержимыми.
  • Стероидное исследование. Поскольку аутоиммунный панкреатит является единственным заболеванием поджелудочной железы, которое, как известно, реагирует на стероиды, врачи иногда используют пробный курс этого препарата для подтверждения диагноза. Реакция на кортикостероиды измеряется КТ и улучшением уровней IgG4 в сыворотке крови.

лечение

  • Билиарное стентирование. Перед началом приема лекарств иногда врачи вставляют трубку для слива желчных протоков (билиарное стентирование) у людей с симптомами обструктивной желтухи. Часто, однако, желтуха улучшается только при лечении стероидами. Иногда рекомендуется проводить дренаж, если диагноз неясен.
  • Стероиды. Симптомы аутоиммунного панкреатита часто улучшаются после короткого курса преднизолона или преднизона. Многие люди реагируют быстро, даже резко. Иногда люди становятся лучше без какого-либо лечения.
  • Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы. Около 30-50 процентов времени, AIP возвращается, требуя дополнительного лечения, иногда в течение длительного времени. Чтобы помочь уменьшить серьезные побочные эффекты, связанные с расширенным использованием стероидов, врачи часто добавляют препараты, которые подавляют или модифицируют иммунную систему, иногда называемую стероид-щадящими лекарствами, к лечению. Вы можете вообще прекратить прием стероидовИммунодепрессанты и иммуномодуляторы включают меркаптопурин (пуринетол, пуриман), азатиоприн (Имуран, Азасан) и ритуксимаб (Ритуксан). В общем, они использовались в небольших группах образцов, и долгосрочные выгоды все еще изучаются.
  • Лечение панкреатической недостаточности. Если у вас недостаточно ферментов поджелудочной железы, вам могут потребоваться дополнительные ферменты. Если вам понадобятся добавки, ваш врач назначит ферменты поджелудочной железы (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Внебиржевые версии этих препаратов не регулируются Управлением по контролю за продуктами и лекарствами.
  • Лечение диабета. Если у вас диабет, вам потребуется соответствующее лечение.
  • Мониторинг участия других органов. Тип 1 AIP часто ассоциируется с вовлечением других органов, включая увеличенные лимфатические узлы и слюнные железы, рубцевание желчных протоков, воспаление печени и заболевания почек. Хотя эти симптомы могут полностью или полностью исчезнуть при стероидной терапии, ваш врач продолжит следить за вами.

 

Подготовка к назначению

Начните с осмотра вашего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть аутоиммунный панкреатит, вы можете обратиться к гастроэнтерологу.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете свое свидание, обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничьте свою диету.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Составьте список всех лекарств и любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Ваше время с врачом ограничено. Вы можете почувствовать себя менее поспешно, если составить список вопросов, которые вы хотите задать при встрече. Вот некоторые возможные вопросы об аутоиммунном панкреатите:

  • Можете ли вы объяснить мне результаты моих испытаний?
  • Как вы можете быть уверены, что у меня нет рака поджелудочной железы?
  • Нужно ли мне больше тестов?
  • Как далеко продвинулась моя болезнь?
  • Вернется ли она после первоначального лечения?
  • Нужно ли мне пожизненное лечение, чтобы предотвратить рецидив?
  • Как следует следовать за рецидивом?
  • Насколько серьезным является повреждение моей поджелудочной железы?
  • Какие процедуры могут облегчить мои симптомы и симптомы?
  • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого лечения?
  • Какие признаки и симптомы свидетельствуют о том, что мое состояние ухудшается, и мне нужно назначить другое свидание?
  • С какими симптомами я должен следить?
  • У меня другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
  • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
  • Есть ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникают во время вашего назначения.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов. Будучи готовым ответить на них, они могут позволить больше времени для покрытия вопросов, которые вы хотите решить. Ваш врач может спросить:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • У вас есть боль в животе, темная моча, бледный стул, зуд или потеря веса?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
  • Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
  • У вас были эти симптомы раньше?
  • У вас когда-либо был диагностирован панкреатит?
  • Начали ли вы какие-либо новые лекарства до начала симптомов?