Акромегалия

Одним из наиболее распространенных признаков акромегалии являются увеличенные руки и ноги. Люди с этим расстройством часто замечают, что они больше не могут надеть кольца, которые обычно подходят, и что их размер обуви постепенно увеличивается.

Акромегалия также может вызывать постепенное изменение формы лица, например, выступающую нижнюю челюсть и лоб, увеличенный нос, утолщенные губы и более широкий интервал между зубами.

Поскольку акромегалия имеет тенденцию прогрессировать медленно, ранние признаки могут быть не очевидны в течение нескольких лет. Иногда люди замечают это условие только путем сравнения старых фотографий.

Акромегалия может вызывать следующие признаки и симптомы, которые могут варьироваться от одного человека к другому:

• Увеличенные руки и ноги
• Укрупненные, расширенные черты лица
• Грубая, жирная, утолщенная кожа
• Чрезмерное потоотделение и запах тела
• Малые выросты тканей кожи (теги кожи)
• Усталость и мышечная слабость
• Углубленный, хриплый голос из-за увеличенных голосовых связок и синусов
• Тяжелый храп из-за обструкции верхних дыхательных путей
• Нарушение зрения
• Головные боли
• Увеличенный язык
• Боль и ограниченная подвижность суставов
• Нарушения менструального цикла у женщин
• Эректильная дисфункция у мужчин
• Увеличенная печень, сердце, почки, селезенка и другие органы
• Увеличенный размер груди (сундук)

Когда нужно обратиться к врачу

Если у вас есть признаки и симптомы, связанные с акромегалией, свяжитесь с вашим врачом для оценки.

Акромегалия обычно развивается медленно, и даже члены вашей семьи не могут первоначально заметить постепенные физические изменения, которые происходят с этим расстройством. Однако ранний диагноз имеет важное значение, поэтому вы можете получить надлежащую помощь. Акромегалия может привести к серьезным осложнениям, если она не лечится.

причины

Акромегалия вызвана гипофизом, повышающим гормон роста (GH) с течением времени. Гипофиз, маленькая железа, расположенная у основания вашего мозга за мостиком вашего носа, вырабатывает ряд гормонов. GH играет важную роль в управлении вашим физическим ростом.

Когда GH секретируется в ваш кровоток, он вызывает вашу печень для производства гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста-I (IGF-I). В свою очередь, IGF-I стимулирует рост костей и других тканей. Если ваш гипофиз делает слишком много GH, может возникнуть чрезмерное количество IGF-I. Слишком много ИФР-I может вызвать ненормальный рост ваших мягких тканей и скелета и других признаков и симптомов, характерных для акромегалии и гигантизма.

У взрослых опухоль является наиболее распространенной причиной слишком большого количества GH:

• Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызваны нечеткой (доброкачественной) опухолью (аденомой) гипофиза. Опухоль выделяет чрезмерное количество гормона роста, вызывая многие признаки и симптомы акромегалии. Некоторые из симптомов акромегалии, такие как головные боли и нарушенное зрение, связаны с тем, что масса опухоли прижимается к соседним тканям мозга.
• Невинальные опухоли. У нескольких людей с акромегалией опухоли в других частях тела, такие как легкие, поджелудочная железа или надпочечники, вызывают расстройство. Иногда эти опухоли фактически выделяют GH. В других случаях опухоли продуцируют гормон, называемый гормон-высвобождающий гормон роста (GH-RH), который стимулирует гипофиз, чтобы сделать больше GH.

осложнения

Прогрессия акромегалии может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Осложнения могут включать:

• Высокое кровяное давление (гипертония)
• Сердечно-сосудистые заболевания, особенно расширение сердца (кардиомиопатия)
• остеоартрит
• Сахарный диабет
• Зоб
• Предраковые ростки (полипы) на подкладке вашей толстой кишки
• Апноэ сна, состояние, при котором дыхание многократно останавливается и начинается во время сна
• Синдром кистевого туннеля
• Снижение выделения других гипофизарных гормонов (гипопитуитаризм)
• Миома матки, доброкачественные опухоли в матке
• Сжатие спинного мозга
• Потеря зрения

Раннее лечение акромегалией может помешать этим осложнениям развиваться или ухудшаться. Если не лечить, акромегалия и ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.

диагностика

Чтобы начать диагностический процесс, ваш врач возьмет медицинскую историю и проведет физический осмотр. Затем он может порекомендовать следующие шаги:

• GH и IGF-I. После того, как вы постились на ночь, ваш врач возьмет образец крови, чтобы измерить уровни GH и IGF-I. Повышенные уровни этих гормонов предполагают акромегалию.
• Тест подавления гормона роста. Это окончательный метод проверки акромегалии. В этом тесте уровень GH в крови измеряется до и после выпивания препарата сахара (глюкозы). Обычно прием глюкозы снижает уровень ГР. Если у вас акромегалия, ваш уровень GH будет оставаться высоким.
• Обработки изображений. Ваш врач может порекомендовать вам пройти процедуру визуализации, такую ​​как магнитно-резонансная томография (МРТ), чтобы помочь определить местоположение и размер опухоли вашей гипофиза. Если рентгенологи, которые обычно выполняют процедуры, не видят опухоли вашей гипофиза, они могут искать опухоли, не связанные с гипофизом, которые могут быть причиной высокого уровня ГР.

лечение

Лечение фокусируется на снижении вашего производства GH, а также уменьшении негативных эффектов опухоли на гипофиз и окружающие ткани. Вам может потребоваться более одного типа лечения.

Хирургия

Врачи могут удалить большинство опухолей гипофиза, используя метод, называемый транссфеноидальной хирургией. В этой процедуре ваш хирург работает через ваш нос, чтобы извлечь опухоль гипофиза.

Удаление опухоли может нормализовать производство GH и устранить давление на ткани, окружающие ваш гипофиз, чтобы облегчить связанные признаки и симптомы. В некоторых случаях ваш хирург, возможно, не сможет удалить всю опухоль. Это может привести к постоянно повышенным уровням GH после операции, требующим дальнейшего медицинского или лучевого лечения.

лекарственные препараты

Препараты, используемые для снижения производства или блокирования действия GH, включают:

• Соматостатин аналоги. Лекарства октреотид (Сандостатин) и ланреотид (Somatuline Depot) являются синтетическими версиями соматостатина гормона мозга. Они могут влиять на чрезмерную секрецию GH гипофизом и, таким образом, могут приводить к быстрому снижению уровня ГР. Когда вы начинаете лечение октреотидом, вы сначала вводите препарат короткого действия под кожу (подкожно) три раза в день, чтобы определить, есть ли у вас какие-либо побочные эффекты от лекарства, и если он эффективен. Затем, если это терпимо и эффективно, вы можете принять форму длительного действия, которая требует инъекции в мышцы ягодиц (ягодичных мышц) специалистом в области здравоохранения, который проводится один раз в месяц. Ланреотид вводят в виде подкожной инъекции один раз в месяц.
• Дофаминовые агонисты. Препараты каберголина и бромокриптина (Parlodel) принимаются в виде таблеток. У некоторых людей эти препараты могут снижать уровни GH и IGF-I. Опухоль может уменьшаться в размерах у некоторых людей, принимающих агонист дофамина или аналоги соматостатина. Некоторые люди могут развивать навязчивое поведение, такое как азартные игры, принимая эти лекарства.
• Антагонист гормона роста. Прегрессирующий препарат (Somavert), антагонист гормона роста, блокирует действие GH на ткани тела. Пегвизомант может быть особенно полезен людям, которые не имели хорошего успеха в других формах лечения. Вы сами вводите этот препарат ежедневно путем подкожной инъекции. Этот препарат может нормализовать уровни IGF-I и облегчать симптомы у большинства людей с акромегалией, но не снижает уровни GH или уменьшает размер опухоли.

излучения

Ваш врач может рекомендовать лучевую терапию, когда опухолевые клетки остаются после операции. Лучевая терапия разрушает любые затяжные опухолевые клетки и медленно снижает уровни GH. Для этого лечения могут потребоваться годы, чтобы заметно улучшить симптомы акромегалии.

Вы получаете лучевую терапию одним из трех способов:

• Обычная лучевая терапия. Этот тип лучевой терапии обычно предоставляется каждый будний день в течение четырех-шести недель. Вы не можете осознать полный эффект обычной лучевой терапии в течение 10 или более лет после лечения.
• Протонная лучевая терапия. Протонная лучевая терапия обеспечивает целенаправленную высокую дозу облучения опухоли, экономя радиационное облучение нормальных тканей. Протонная лучевая терапия предоставляется во фракциях с течением времени, но время лечения обычно меньше, чем обычное излучение.
• Стереотаксическая радиохирургия. Также известная как радиохирургия гамма-ножей, стереотаксическая радиохирургия может доставлять высокую дозу излучения в опухолевые клетки в разовой дозе, одновременно ограничивая количество излучения нормальным окружающим тканям. Этот тип излучения может привести к повышению уровня ГР в норме в течение трех-пяти лет.

Стереотаксическая радиохирургия доступна только в нескольких медицинских центрах США и не рекомендуется всем людям, проходящим радиацию для акромегалии. Ваш врач определит, какой тип лучевой терапии подходит именно вам:

• Размер и расположение оставшихся опухолевых клеток
• Ваши уровни инсулиноподобного фактора роста-I (IGF-I)

Даже после первоначального лечения акромегалия требует периодического мониторинга вашим врачом, чтобы убедиться, что ваша гипофиза функционирует должным образом. Этот последующий уход может продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Подготовка к назначению

Вы, вероятно, начнете, увидев своего семейного врача или врача общей практики. Однако, в некоторых случаях, вас могут немедленно обратиться к врачу, который специализируется на гормональных нарушениях (эндокринолог).

Приятно подготовиться к встрече. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и узнать, чего ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

• Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете встречу, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
• Запишите симптомы, которые вы испытываете. Ваш врач захочет узнать обо всем, что вызывает у вас дискомфорт или беспокойство, такие как головные боли, изменения зрения или дискомфорт в ваших руках, даже если эти симптомы не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в вашей сексуальной жизни или, если вы женщина, в менструальном цикле.
• Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
• Возьмите старые фотографии, которые ваш врач может использовать для сравнения с вашей внешностью сегодня. Ваш врач, скорее всего, будет интересоваться фотографиями с 10 лет назад.
• Возьмите с собой члена семьи или друга, если это возможно. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустите или забудете.
• Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно провести время с вашим врачом. Для акромегалии некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

• Что может вызвать мои симптомы или состояние?
• Помимо наиболее вероятной причины, каковы возможные причины моих симптомов или состояний?
• Какие тесты мне нужны?
• Какие процедуры доступны для этого состояния? Какой подход вы рекомендуете?
• Как долго мне нужно лечение, прежде чем мои симптомы улучшатся?
• С лечением я вернусь к тому, чтобы выглядеть и чувствовать себя так, как я это делал до того, как у меня появились симптомы акромегалии?
• У меня будут длительные осложнения от этого состояния?
• У меня эти другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
• Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
• Должен ли я видеть специалиста?
• Существует ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете?
• Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, в том числе:

• Какие симптомы вы испытываете, и когда они появились?
• Вы заметили какие-то изменения в том, как вы себя чувствуете или как выглядите? Изменилась ли ваша сексуальная жизнь? Как вы спите? У вас болит голова или боль в суставах или изменилось ваше зрение? Вы заметили чрезмерное потоотделение?
• Кажется, что-то улучшает или ухудшает ваши симптомы?
• Сколько бы вы сказали, что ваши функции со временем менялись? У вас есть старые фотографии, которые я могу использовать для сравнения?
• Ваши старые ботинки и кольца по-прежнему подходят? Если нет, то насколько они со временем меняются?
• У вас был скрининг рака толстой кишки?