Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, является редким расстройством, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов во всем вашем теле.

Болезнь может привести к многочисленным признакам и симптомам, которые могут показаться несвязанными вначале. Они могут включать язвы в ротовой полости, воспаление глаз, сыпь и повреждения кожи и генитальные болячки. Последствия болезни Бехчета варьируются от человека к человеку и могут проясняться сами по себе.

Лечение включает лекарства, чтобы уменьшить признаки и симптомы болезни Бехчета и предотвратить серьезные осложнения, такие как слепота.

симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку. Он может исчезать и повторяться сам по себе. Симптомы со временем могут стать менее выраженными. Ваши признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты.

Области, обычно пораженные болезнью Бехчета, включают:

  • Рот. Болезненные язвы во рту, которые похожи на раны язвы, являются наиболее распространенным признаком болезни Бехчета. Они начинаются с поднятых круглых поражений во рту, которые быстро превращаются в болезненные язвы. Язвы обычно заживают через одну-три недели, хотя они повторяются.
  • Кожа. Проблемы с кожей могут различаться. Некоторые люди могут развить акне-подобные болячки на своих телах. Другие могут развить красные, поднятые и нежные узлы на коже, особенно на нижних конечностях.
  • Половые. У людей с болезнью Бехчета могут развиться язвы на их гениталиях. Красные, открытые язвы обычно встречаются на мошонке или вульве. Боли обычно болезненны и могут оставлять шрамы.
  • Глаза. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в глазах – состояние, называемое увеитом (u-vee-I-tis). Увеит вызывает покраснение, боль и помутнение зрения в одном или обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета состояние и может приходить и уходить.
  • Суставы. Совместная опухоль и боль часто затрагивают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть задействованы лодыжки, локти или запястья. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и уходить самостоятельно.
  • Сосудистая система. Воспаление в кровеносных сосудах (венах и артериях) может возникать при болезни Бехчета, вызывая покраснение, боль и отек в руках или ногах, когда возникает сгусток крови. Воспаление в крупных артериях может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
  • Пищеварительная система. Болезнь Бехчета может вызывать различные признаки и симптомы, которые влияют на пищеварительную систему, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
  • Головной мозг. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в мозге и нервной системе, что приводит к головной боли, лихорадке, дезориентации, плохому балансу или инсульту.

Когда нужно обратиться к врачу

Записаться на прием к врачу, если вы заметите какие-либо необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если вам поставили диагноз болезни Бехчета, обратитесь к врачу, если заметите какие-либо новые признаки и симптомы.

причины

Никто точно не знает, что вызывает болезнь Бехчета. Но это может быть аутоиммунное расстройство, что означает, что иммунная система организма ошибочно атакует некоторые из своих здоровых клеток. Вероятно, генетические и экологические факторы также играют определенную роль. Было обнаружено, что несколько генов связаны с этим заболеванием. Некоторые исследователи полагают, что вирус или бактерия могут вызвать болезнь Бехчета у людей, у которых есть определенные гены, которые делают их восприимчивыми к Бехету.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск Бехчета, включают:

  • Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и пожилые люди также могут развить состояние.
  • Где ты живешь. Люди из стран Ближнего Востока и Дальнего Востока, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, с большей вероятностью будут развивать Бехет.
  • Пол. В то время как болезнь Бехчета встречается у мужчин и у женщин, заболевание обычно более выражено у мужчин.
  • Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития Бехчета.

осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, необработанный увеит может привести к уменьшению зрения или даже к слепоте. Люди с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета должны регулярно посещать глазного врача (офтальмолога), потому что лечение может помочь предотвратить это осложнение.

диагностика

Никакие тесты не могут окончательно определить, есть ли у вас болезнь Бехчета. Вместо этого ваш врач полагается в первую очередь на ваши симптомы и симптомы, чтобы диагностировать болезнь Бехчета. Он или она может проводить анализы крови или другие лабораторные анализы, чтобы исключить другие условия.

Установлены критерии диагностики болезни Бехчета, но они не всегда необходимы для диагностики болезни. Ваш врач может использовать другие факторы для вашего диагноза. Критерии классификации требуют:

  • Ротные болячки. Потому что почти у каждого, у кого есть Бехет, в какой-то момент будут иметь язвы, этот признак обычно необходим для диагноза. К диагностическим критериям требуются рвотные язвы, которые повторялись как минимум три раза в течение 12 месяцев.

Кроме того, чтобы получить диагноз болезни Бехчета, вы должны иметь как минимум два дополнительных знака, таких как:

  • Генитальные болячки. Болезни, которые повторяются, могут указывать на болезнь Бехчета.
  • Глазные проблемы. Офтальмолог может выявить признаки воспаления в ваших глазах.
  • Болезни кожи. Разновидность сыпи или акнеподобных язв может быть вызвана болезнью Бехчета.
  • Положительный тест. В тесте на раковину ваш врач вставляет стерильную иглу в кожу, а затем исследует область через 1-2 дня. Если тест на паштет положительный, на вашей коже, где была вставлена ​​игла, образуется небольшой красный рельеф. Это указывает на то, что ваша иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

лечение

Не существует лекарств от болезни Бехчета. Если у вас умеренная форма заболевания, ваш врач может предлагать лекарства для контроля временных вспышек при боли и воспалении. Возможно, вам не придется принимать лекарства между вспышками.

Если ваши признаки и симптомы более серьезны, ваш врач может посоветовать лекарства для контроля признаков и симптомов болезни Бехчета во всем вашем теле, в дополнение к лекарствам для временных вспышек.

Лечение отдельных признаков и симптомов болезни Бехчета

Ваш врач работает, чтобы контролировать любые признаки и симптомы, которые вы испытываете во время вспышек с помощью таких лекарств, как:

  • Кремы для кожи, гели и мази. Актуальные препараты кортикостероидов применяются непосредственно к кожным и генитальным болячкам, чтобы уменьшить воспаление и боль.
  • Рот полоскается. Специальные средства для полоскания рта, содержащие кортикостероиды и другие средства для уменьшения боли во рту, могут облегчить ваш дискомфорт.
  • Слезы. Eyedrops, содержащие кортикостероиды или другие противовоспалительные лекарства, могут облегчить боль и покраснение в ваших глазах, если воспаление мягкое.

Системные методы лечения болезни Бехчета

Если актуальные лекарства не помогают, ваш врач может рекомендовать препарат колхицин (Colcrys). Симптомы артрита также могут улучшиться с колхицином.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют лечения, чтобы контролировать ущерб от болезни между вспышками. Если у вас умеренная или тяжелая болезнь Бехчета, ваш врач может назначить:

  • Кортикостероиды для контроля воспаления. Кортикостероиды, такие как преднизон, могут уменьшить воспаление, вызванное болезнью Бехчета. Признаки и симптомы болезни Бехчета, как правило, повторяются, когда кортикостероиды используются отдельно, поэтому врачи часто назначают им другое лекарство для подавления активности вашей иммунной системы (иммунодепрессанты).

    Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, стойкую изжогу, высокое кровяное давление и истончение кости (остеопороз).

  • Лекарства, которые подавляют вашу иммунную систему. Прекратив иммунную систему от воздействия на здоровые ткани, иммунодепрессанты уменьшают воспаление. Иммунодепрессивные препараты, которые могут играть роль в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн (Imuran, Azasan), циклоспорин (Gengraf, Neoral, Sandimmune) и циклофосфамид (Cytoxan).

    Поскольку эти лекарства подавляют действия вашей иммунной системы, они могут увеличить риск заражения. Другие возможные побочные эффекты включают проблемы печени и почек, низкие показатели крови и высокое кровяное давление.

  • Лекарства, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Interferon alfa-2b (Intron A) регулирует активность вашей иммунной системы для контроля воспаления. Он может использоваться отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать язвочки кожи, боль в суставах и воспаление глаз у людей с болезнью Бехчета.

    Побочные эффекты включают гриппоподобные признаки и симптомы, такие как боль в мышцах и усталость.

    Лекарства, которые блокируют вещество, называемое фактором некроза опухоли (TNF), эффективны при лечении некоторых признаков и симптомов Бехчета, особенно для людей с более выраженными или стойкими симптомами. Примеры включают инфликсимаб (Remicade) и этанерцепт (Enbrel).

    Побочные эффекты могут включать головную боль, кожную сыпь и повышенный риск инфекций верхних дыхательных путей.

Копирование и поддержка

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе может помочь вам лучше справиться. Ваш подход к заботе о себе будет зависеть от того, какие симптомы и симптомы вы чувствуете в определенный день. В общем, попробуйте:

  • Отдых во время вспышек. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. Будьте гибкими и при необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы вы могли отдохнуть, когда вам это нужно. Это также хорошая идея, чтобы сохранить стресс до минимума, потому что стресс может усугубить ваши симптомы.
  • Будьте активны, когда у вас есть энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить вас чувствовать себя лучше между вспышками болезни Бехчета. Упражнение укрепляет ваше тело, помогает поддерживать эластичность суставов и может улучшить ваше настроение.
  • Соединитесь с другими. Поскольку Бехет является редким расстройством, может быть трудно найти других с рядом болезней. Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Если невозможно связаться с кем-то рядом, Американская ассоциация болезней Бехчета предлагает форумы и чаты, где вы можете связаться с другими людьми, у которых есть Бехет.

Подготовка к назначению

Вероятно, вы начнете, увидев своего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас появятся признаки и симптомы болезни Бехчета. Он или она может направить вас к врачу, который лечит артрит и другие ревматические заболевания (ревматолог), чтобы подтвердить диагноз болезни Бехчета.

Если ревматолог не был вовлечен в ваш диагноз, вы можете обратиться к ревматологу для руководства Бехчета. В зависимости от ваших симптомов и симптомов вам также может понадобиться глазной врач (офтальмолог) для глазных проблем, гинеколог или уролог для генитальных болячек, дерматолог для проблем с кожей, гастроэнтеролог для проблем с пищеварением или невролог для симптомов, которые включают мозг или центральную нервную систему.

Поскольку встречи могут быть краткими, и часто есть много возможностей для покрытия, это хорошая идея, чтобы быть готовым. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что ты можешь сделать

  • Перечислите любые симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Перечислите основные персональные данные, включая основные стрессы и последние изменения в жизни.
  • Перечислите все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Попросите члена семьи или друга поехать с вами. Помимо предоставления поддержки, он или она может записать информацию от своего врача или другого персонала клиники во время назначения.
  • Перечислите вопросы, чтобы спросить своего врача. Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время.

Для Бехчета некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Каковы другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие тесты мне нужны? Требуется ли им какая-либо специальная подготовка?
  • Является ли мое состояние временным или продолжительным?
  • Каковы мои варианты лечения и которые вы рекомендуете?
  • У меня другое заболевание. Как я могу наилучшим образом управлять этими условиями вместе?
  • Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

  • Какие типы признаков и симптомов у вас были, и когда они начали?
  • У вас постоянно есть симптомы, или они приходят и уходят?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
  • Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
  • У кого-то в вашей семье есть аналогичная болезнь?

Интерсные статьи:

Аутоиммунный гепатитАутоиммунный гепатит: причины, симптомы, лечение и осложнения Апластическая анемияАпластическая анемия: причины, симптомы, лечение и осложнения Доброкачественные опухоли надпочечниковДоброкачественные опухоли надпочечников: причины, симптомы, лечение и осложнения Болезнь Пейрони (искривленный половой член): причины, симптомы и лечениеБолезнь Пейрони (искривленный половой член): причины, симптомы и лечение