Холангиокарцинома – это рак, который образуется в тонких трубах (желчных протоках), которые переносят желчи пищеварительной жидкости. Желчные протоки соединяют вашу печень с желчным пузырем и тонкой кишкой. Это заболевание, известное также как рак желчных протоков, является необычной формой рака, которая встречается в основном у людей старше 50 лет, хотя это может произойти в любом возрасте.

Врачи делят холангиокарциномы на разные типы, основанные на том, где рак возникает в желчных протоках:

  • Внутричерепная холангиокарциномавстречается в участках желчных протоков в печени и иногда классифицируется как тип рака печени.
  • Хилар холангиокарцинома встречается в желчных протоках прямо за пределами печени. Этот тип также называют perihilar cholangiocarcinoma.
  • Дистальная холангиокарцинома встречается в участке желчного протока, ближайшем к тонкому кишечнику.

Холангиокарцинома – это тип опухоли, который очень трудно лечить.

Типы

  1. Хилар-холангиокарцинома

симптомы

Признаки и симптомы холангиокарциномы включают:

  • Пожелтение вашей кожи и белых глаз (желтуха)
  • Интенсивно зудящая кожа
  • Белые стулья
  • Усталость
  • Боль в животе
  • Непреднамеренная потеря веса

Когда нужно обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть стойкая усталость, боль в животе, желтуха или другие симптомы и симптомы, которые вас беспокоят. Он или она может направить вас к специалисту по заболеваниям органов пищеварения (гастроэнтеролог).

причины

Холангиокарцинома возникает, когда клетки в желчных протоках развивают изменения (мутации) в своей ДНК – материал, который дает инструкции для каждого химического процесса в вашем теле. Мутации ДНК вызывают изменения в инструкциях. Одним из результатов является то, что клетки могут начать выходить из-под контроля и в конечном итоге образовывать опухоль – массу раковых клеток. Неясно, почему генетические мутации приводят к раку.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск холангиокарциномы, включают:

  • Первичный склерозирующий холангит. Это заболевание вызывает затвердевание и рубцевание желчных протоков.
  • Хроническая болезнь печени. Шрамы печени, вызванные историей хронического заболевания печени, повышают риск холангиокарциномы.
  • Проблемы с желчным протоком присутствуют при рождении. Люди, рожденные с холедохальной кистой, которая вызывает расширенные и нерегулярные желчные протоки, имеют повышенный риск холангиокарциномы.
  • Печеночный паразит. В районах Юго-Восточной Азии холангиокарцинома связана с инфекцией, связанной с инфекцией печени, которая может возникать при употреблении сырой или недоваренной рыбы.
  • Старость. Холангиокарцинома чаще всего встречается у взрослых старше 50 лет.
  • Курение. Курение связано с повышенным риском холангиокарциномы.

профилактика

Невозможно предотвратить холангиокарциному (рак желчных протоков). Но вы можете снизить риск заболевания, если вы:

  • Не кури. Курение связано с повышенным риском холангиокарциномы. Если вы курите, остановитесь. Если вы пытались бросить курить в прошлом и не добились успеха, поговорите со своим врачом о стратегиях, которые помогут вам уйти.
  • Уменьшите риск заболевания печени. Хроническое заболевание печени связано с повышенным риском холангиокарциномы. Некоторые причины заболевания печени нельзя предотвратить, но другие могут. Делайте все возможное, чтобы заботиться о своей печени.

    Например, чтобы снизить риск воспаления печени (цирроз), употребляйте алкоголь в умеренных количествах, если вообще. Поддерживайте здоровый вес. При работе с химикатами следуйте инструкциям по безопасности на контейнере.

Исследование, опубликованное в 2016 году, показало, что использование аспирина может помочь снизить риск развития холангиокарциномы. Исследование включало данные о почти 4800 людях. Необходимо провести дополнительное исследование, чтобы быть уверенным, что долгосрочное применение аспирина безопасно для профилактики рака.

диагностика

Если ваш врач подозревает холангиокарциному, он или она может пройти один или несколько следующих тестов:

  • Тестирование функции печени. Анализ крови для измерения функции печени может дать вашему доктору понять, что вызывает ваши симптомы и симптомы.
  • Тест маркера опухоли. Проверка уровня ракового антигена (СА) 19-9 в крови может дать вашему доктору дополнительные сведения о вашем диагнозе. CA 19-9 – это белок, который продуцируется раковыми клетками желчных протоков.

    Высокий уровень СА 19-9 в крови не означает, что у вас есть рак желчных протоков. Этот результат может также возникать при других заболеваниях желчных протоков, таких как воспаление желчных протоков и обструкция.

  • Тест для изучения желчного протока с помощью небольшой камеры. Во время эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ERCP) тонкая трубка, снабженная крошечной камерой, передается по вашему горлу и через пищеварительный тракт в тонкую кишку. Камера используется для осмотра области, где ваши желчные протоки соединяются с тонкой кишкой. Ваш врач может также использовать эту процедуру для инъекции красителя в желчные протоки, чтобы помочь им лучше проявить себя при тестировании изображений.
  • Тестирование изображений. Тестирование изображений может помочь вашему врачу увидеть какие-либо отклонения в ваших внутренних органах, которые могут указывать на холангиокарциному. Методы, используемые для диагностики рака желчных протоков, включают компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) в сочетании с магниторезонансной холангиопанкреатографией (MRCP). MRCP все чаще используется как неинвазивная альтернатива ERCP. Он предлагает трехмерные изображения без необходимости красителя для улучшения изображений.
  • Процедура удаления образца ткани для тестирования. Биопсия – это процедура удаления небольшого образца ткани для обследования под микроскопом.

    Если подозрительная область расположена очень близко к месту, где желчный проток присоединяется к тонкой кишке, ваш врач может получить образец биопсии во время ERCP. Если подозрительная область находится внутри печени или рядом с ней, ваш врач может получить образец ткани, вставив длинную иглу через кожу в пораженный участок (тонкоигольная аспирация). Он или она может использовать визуализационный тест, например, эндоскопический УЗИ или КТ, чтобы направлять иглу в точную область.

    Как ваш врач собирает образец биопсии, может повлиять на то, какие варианты лечения доступны вам позже. Например, если ваш рак желчного протока биопсируется тонкоигольной аспирацией, вы станете непригодным для трансплантации печени. Не стесняйтесь спрашивать о опыте вашего врача с диагностикой холангиокарциномы. Если у вас есть какие-то сомнения, получите второе мнение.

Если ваш врач подтверждает диагноз холангиокарциномы, он или она пытается определить степень (стадию) рака. Часто это связано с дополнительными тестами визуализации. Этап вашего рака помогает определить ваш прогноз и варианты лечения.

лечение

Консультация рака желчного протокаРезультаты ваших тестов на изображение помогут вам в лечении.

Лечение холангиокарциномы (рак желчных протоков) может включать:

  • Хирургия. Когда это возможно, врачи пытаются удалить как можно больше рака. Для очень маленьких раков желчного протока это включает удаление части желчного протока и соединение концов разреза. Для более продвинутых раков желчного протока, рядом ткани печени, ткани поджелудочной железы или лимфатические узлы также могут быть удалены.
  • Пересадка печени. Хирургия, чтобы удалить вашу печень и заменить ее одним из донора (трансплантация печени), может быть вариантом в некоторых случаях для людей с холяргиокарциномой. Для многих пересадка печени является лекарством от холангеокарциномы, но существует риск того, что рак будет рецидивировать после трансплантации печени.
  • Химиотерапия. Химиотерапия использует лекарства для уничтожения раковых клеток. Химиотерапию можно использовать перед пересадкой печени. Это также может быть вариантом для людей с продвинутой холангиокарциномой, чтобы помочь замедлить болезнь и облегчить симптомы и симптомы.
  • Радиационная терапия. Лучевая терапия использует источники высокой энергии, такие как фотоны (рентгеновские лучи) и протоны, для повреждения или уничтожения раковых клеток. Радиационная терапия может включать в себя аппарат, который направляет лучи излучения на ваше тело (излучение внешнего луча). Или это может включать размещение радиоактивного материала внутри вашего тела рядом с местом вашего рака (брахитерапия).
  • Фотодинамическая терапия. В фотодинамической терапии светочувствительный химикат вводится в вену и накапливается в быстрорастущих раковых клетках. Лазерный свет, направленный на рак, вызывает химическую реакцию в раковых клетках, убивая их. Вам, как правило, потребуется несколько процедур. Фотодинамическая терапия может помочь облегчить ваши симптомы и симптомы, а также может замедлить рост рака. После лечения вам нужно избегать воздействия солнца.
  • Желчный дренаж. Дренирование желчи – это процедура восстановления потока желчи. Он может включать операцию шунтирования, чтобы перенаправить желчь вокруг рака или стентов, чтобы держать открытый желчный проток, разрушаемый раком. Желчный дренаж помогает облегчить симптомы и симптомы холангиокарциномы.

Поскольку холангиокарцинома является очень сложным типом опухоли для лечения, не стесняйтесь спрашивать о опыте вашего врача с лечением этого состояния. Если у вас есть какие-то сомнения, получите второе мнение.

Клинические испытания

Клинические испытания – это исследования для тестирования новых методов лечения, таких как системная терапия и новые подходы к хирургии. Если изучаемое лечение оказывается более безопасным и эффективным, чем текущее лечение, оно может стать новым стандартом ухода.

Клинические испытания холангиокарциномы могут дать вам возможность попробовать новую целевую терапию или химиотерапию.

Клинические испытания не могут гарантировать излечение, и у них могут быть серьезные или неожиданные побочные эффекты. С другой стороны, клинические испытания на рак тщательно контролируются, чтобы обеспечить их безопасное проведение. Они предлагают доступ к процедурам, которые в противном случае не были бы доступны вам.

Поговорите со своим врачом о том, какие клинические испытания могут быть вам полезны.

Вспомогательный (паллиативный) уход

Паллиативная помощь – это специализированная медицинская помощь, которая фокусируется на предоставлении помощи от боли и других симптомов тяжелой болезни. Специалисты по паллиативной помощи работают с вами, вашей семьей и другими врачами, чтобы обеспечить дополнительный уровень поддержки, который дополняет ваш постоянный уход. Паллиативная помощь может использоваться при проведении агрессивных процедур, таких как операция.

Когда паллиативная помощь используется вместе с другими подходящими методами лечения – даже вскоре после вашего диагноза – люди с раком могут чувствовать себя лучше и могут жить дольше.

Паллиативную помощь оказывают команды врачей, медсестер и других специально подготовленных специалистов. Эти команды нацелены на улучшение качества жизни людей с онкологическими заболеваниями и их семей. Паллиативная помощь – это не то же самое, что уход за хосписами или уход в конце жизни.

 

Копирование и поддержка

Учиться у вас опасная для жизни болезнь может быть разрушительной. Вы не найдете легких ответов для лечения холангиокарциномы, но некоторые из следующих рекомендаций могут помочь:

  • Узнайте, что вам нужно знать о вашем раке. Спросите своего врача о своем раке, включая тип и стадию вашего рака, ваши варианты лечения и, если хотите, ваш прогноз. Когда вы узнаете больше о холангиокарциноме, вы можете более уверенно принимать решения о лечении. Спросите о достоверных источниках дополнительной информации.

    Если вы проводите собственное исследование, то хорошие места для начала включают Национальный институт рака.

  • Держите друзей и семью близко. Укрепление ваших близких отношений поможет вам справиться с вашим раком. Друзья и семья могут предоставить вам практическую поддержку, например, помочь вам позаботиться о своем доме, если вы находитесь в больнице. И они могут служить эмоциональной поддержкой, когда вы чувствуете себя подавленными.
  • Найдите с кем поговорить. Хотя друзья и семья могут быть вашими лучшими союзниками, в некоторых случаях им трудно справиться с шоком вашего диагноза. В этих случаях полезно поговорить с консультантом, медицинским социальным работником или пастырем или религиозным консультантом. Попросите вашего врача обратиться за помощью.
  • Связь с другими пострадавшими от рака. Вы можете найти утешение в разговоре с другими оставшимися в живых раком. Обратитесь в свою местную главу Американского онкологического общества, чтобы найти группы поддержки рака в вашем районе.
  • Сделайте планы на неизвестность. Наличие опасной для жизни болезни, такой как рак, требует от вас подготовки к возможности того, что вы можете умереть. Для некоторых людей, имеющих сильную веру или чувство чего-то большего, чем они сами, легче примириться с опасной для жизни болезнью.

    Спросите своего врача о предварительных директивах и завещаниях, которые помогут вам планировать уход в конце жизни, если вам это нужно.

Подготовка к назначению

Начните с назначения на прием к врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Он или она может рекомендовать тесты и процедуры для расследования ваших признаков и симптомов. Если врач определяет, что у вас холангиокарцинома, он или она может направить вас к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительного тракта (гастроэнтеролог) или доктору, который специализируется на лечении рака (онколог).

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых ограничениях на досрочное назначение, таких как ограничение вашей диеты.
  • Перечислите свои симптомы, в том числе любые, которые не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Перечислите личную информацию, включая последние изменения или стрессоры.
  • Перечислите все ваши лекарства, витамины и добавки, включая дозы.
  • Попросите родственника или друга сопровождать вас, чтобы вы помнили, что говорит врач.
  • Перечислите вопросы, чтобы спросить своего врача.
  • Принесите копии ваших медицинских записей к вашему назначению, если вы впервые видите нового врача. Если вы сделали сканирование на другом объекте, попросите, чтобы файлы, содержащие эти изображения, были помещены на компакт-диск и довели это до вашего назначения.

Некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

  • Есть ли у меня рак желчных протоков? Какой тип?
  • Какова стадия моего рака?
  • Что говорит мой доклад о патологии? Могу ли я получить копию отчета о патологии?
  • Нужно ли мне больше тестов?
  • Каковы мои варианты лечения?
  • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого варианта лечения?
  • Есть ли одно лечение, которое вы считаете лучшим для меня?
  • Как мое лечение повлияет на мою повседневную жизнь?
  • Сколько времени я могу принять, чтобы принять решение о лечении рака желчных протоков?
  • Каков ваш опыт в диагностике и лечении рака желчных протоков? Сколько хирургических процедур для этого типа рака проводится каждый год в этом медицинском центре?
  • Должен ли я видеть специалиста по раку желчного протока? Что это будет стоить, и будет ли моя страховка покрывать его?
  • Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать дополнительные вопросы во время вашего визита.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

  • Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы? Являются ли они случайными или непрерывными?
  • Что-нибудь улучшает или ухудшает ваши симптомы?