Первичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, опасности и уход

Нет никакой реальной причины первичного билиарного цирроза, но генетическая предрасположенность в основном к женскому полу приводит к разрушению желчных протоков аутореактивными Т-лимфоцитами.

После бессимптомной первой фазы билиарный цирроз возникает с:

• желтуха ,
• астения и общее недомогание ,
• светлый стул и темная моча,
• потеря веса ,
• асцит ,
• остеопороз ,
• признаки портальной гипертонии (варикозное расширение вен пищевода).

Для постановки диагноза необходимы анамнез и физикальное обследование, которому помогают анализы крови (которые покажут страдания печени и повышение уровня билирубина) и инструментальные анализы ( ультразвук , компьютерная томография и магнитный резонанс). Биопсия может быть необходима для окончательного гистологического диагноза.

В случаях первичного билиарного цирроза нет окончательного излечения, за исключением тех пациентов, которые являются кандидатами на трансплантацию печени (с вероятностью рецидива 30%). Чтобы облегчить симптомы, которые вы используете

• урсодезоксихолевая кислота (которая временно стабилизирует заболевание, увеличивая период выживания),
• холестирамин для борьбы с зудом
• и добавление жирорастворимых витаминов.

причина

В более чем 80% случаев первичный билиарный цирроз поражает женский пол, предпочитая возраст от 35 до 60 лет.

Как и при других аутоиммунных заболеваниях, при билиарном циррозе нет определенной причины, считается, что существует генетический фон, предрасполагающий к патологии с некоторой аномалией регуляции иммунного ответа. Функциональность Т-лимфоцитов, которые по ошибке атакуют собственные клетки организма (так называемые “я” структуры), а не чужеродные патогенные микробы (“не-я” структуры), в основном, изменена.

Стимул, запускающий фактор этой аномальной функции Т-лимфоцитов, может происходить из-за какого-то инфекционного или токсического агента, который из-за структурной общности некоторых из их антигенов заставляет лимфоциты атаковать желчные протоки.

В конечном итоге создается первоначально острый воспалительный процесс, который затем становится хроническим на уровне желчных протоков, с последующим холестазом и желтухой (желчь не может правильно перейти в двенадцатиперстную кишку, и это приводит к повышению уровня билирубина в крови с относительной клинической картиной холестатическая желтуха).

Холестаз, который является нарушением направления потока желчи, с хронической желтухой в долгосрочной перспективе начинает повреждать внутрипеченочные желчные протоки и сами гепатоциты. Хронический воспалительный процесс, распространенный в настоящее время на печень, приводит к развитию билиарного гепатита и цирроза с картиной хронической печеночной недостаточности.

Первичный билиарный цирроз может очень часто (в 70-80% случаев) быть связан с другими типами аутоиммунных заболеваний, таких как

• В  синдром Шегрена ,
• L ‘ ревматоидный артрит
• и  аутоиммунный тиреоидит Хашимото .

Наконец, пациенты с первичным билиарным циррозом имеют больший риск развития рака печени (гепатоцеллюлярная карцинома).

симптомы

После бессимптомной первой фазы, с прогрессированием заболевания, клиническая картина показывает различные признаки и симптомы:

• желтуха с желтоватым окрашиванием кожи, склеры (белая часть глаза) и слизистых оболочек,
• гиперхромная моча (цвет “кока-кола” или “марсала”)
• стеаторея: при механической желтухе желчь не достигает кишечника, и это препятствует тому, чтобы соли желчи поглощали жиры, введенные с диетой. Это вызывает образование жирного и жирного стула , вонючего и очень светлого желтовато-коричневого цвета,
• боль в правом подреберье и распространяется на весь живот ,
• тошнота и рвота ,
• потеря аппетита и потеря веса ,
• астения и общее недомогание,
• генерализованный зуд из-за накопления циркулирующих солей желчи. Часто он представляет собой один из начальных симптомов, с которыми возникает заболевание,
• кожные ксантомы и глазные ксантелазмы (от накопления холестерина),
• увеличение объема печени и селезенки (гепато- и спленомегалия ),
• асцит и полисерозит,
• остеопороз из- за снижения поглощения витамина D и других жирорастворимых витаминов.

В цирротической фазе печени симптомы, связанные с портальной гипертензией (повышение артериального давления на уровне воротной вены вследствие цирроза), также перекрываются:

• печеночная энцефалопатия (форма мозга, страдающая неврологическими симптомами, такими как
  • умственная путаница ,
  • изменение сознания и поведения,
  • кома ),
• кровохарканье, вызванное разрывом варикозно расширенных вен пищевода (выделение крови изо рта),
• варикозное расширение вен пупка (caput medusae),
• геморроидальный варикоз.

диагностика

Диагностический путь начинается с истории болезни пациента, что позволяет нам реконструировать недавнюю и прошлую историю болезни. Врач задает пациенту несколько вопросов о:

• предыдущие патологии, которые пациент перенес в прошлом,
• наличие текущих основных патологий,
• недавнее выполнение лабораторных или инструментальных исследований,
• как появились симптомы и как долго они присутствовали.

После того как история болезни заполнена, врач проводит тщательное физическое обследование, чтобы лучше охарактеризовать субъективные симптомы пациента и распознать дальнейшие объективные клинические признаки. В случае билиарного цирроза немедленно проявляется желтуха с желтоватым окрашиванием кожи и слизистых оболочек и признаками печеночной недостаточности.

Анализы крови покажут патологические значения различных параметров:

• увеличение скорости воспаления (СОЭ, С-реактивный белок , лейкоцитоз , увеличение количества тромбоцитов, …),
• увеличение трансаминаз AST и ALT, указывающее на повреждение печени,
• увеличение гамма-GT и щелочной фосфатазы,
• увеличение преимущественно прямого билирубина (со значениями, превышающими 2 мг / дл),
• позитивность аутоантител, типичных для данного заболевания, таких как антимитохондрии (тип AMA M2) или антиядерные (ANA),
• увеличение уровня IgM, который будет выше, чем IgG,
• повышенный уровень холестерина .

С инструментальной точки зрения они выполняются:

• УЗИ брюшной полости,
• КТ и МРТ,
• биопсия печени для гистологического диагноза, которая, однако, не является обязательной и проводится, когда ААД отрицательны или когда происходит значительное увеличение трансаминаз

уход

К сожалению, нет реального лекарства для окончательного выздоровления от первичного билиарного цирроза.

С фармакологической точки зрения используется урсодезоксихолевая кислота, которая замедляет гистологическое прогрессирование заболевания и продлевает выживаемость; такая терапия начинается рано, так как пациент все еще не имеет симптомов и показывает только изменение лабораторных показателей.

Другим очень раздражающим симптомом для больных является зуд, который можно лечить с помощью холестирамина или антигистаминных препаратов.

Интеграция витамина D полезна для снижения риска патологических переломов костей и других жирорастворимых витаминов ( витамин А , Е и К ).

Прогноз не положительный. Патология имеет тенденцию прогрессировать в медленной и стабильной форме в течение нескольких лет с даже длительными периодами относительного благополучия, но неуклонно развивается в направлении цирроза со всеми его осложнениями в течение 15-20 лет.

Единственным лечебным лечением может быть пересадка печени, но заболевание может повториться в более чем 30% случаев. Чтобы иметь право на трансплантацию, должны быть соблюдены определенные критерии:

• билирубин больше 5 мг / дл,
• цирроз печени с оценкой MELD более 15,
• хронический зуд, не отвечающий на терапию,
• повторные переломы костей из-за нетравматической причины.

К сожалению, не существует специальных мер по профилактике заболевания, поэтому общее правило, которое предусматривает:

• здоровый образ жизни, с регулярной физической активностью
• сбалансированное питание, богатое фруктами и овощами ,
• избегать курения и употребления алкоголя

Интерсные статьи:

Гломерулонефрит: причины, симптомы, опасности и уход Диабетическая ретинопатия: причины, симптомы, опасности и уход Кист яичников: симптомы, причины, опасности, уход Эндометриоз: симптомы, причины, уход, кишечник