Нефротический синдром – это состояние, которое заставляет почки течь большое количество белка в мочу. Это может привести к ряду проблем, включая отек тканей тела и больший шанс заражения инфекциями.Хотя нефротический синдром может поражать людей любого возраста, он обычно впервые диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Это затрагивает больше мальчиков, чем девочек.

Каждый год каждые 50 000 детей диагностируются с условием каждый год. Это, как правило, более распространено в семьях с историей аллергии  или на азиатском фоне, хотя непонятно, почему.

Симптомы нефротического синдрома обычно можно контролировать с помощью стероидных препаратов. Большинство детей с нефротическим синдромом хорошо реагируют на стероиды и не подвержены риску почечной недостаточности.

Однако у небольшого числа детей есть  врожденный (унаследованный) нефротический синдром и, как правило, хуже. В конце концов, у них может быть почечная недостаточность и требуется пересадка почки.

Какие проблемы могут возникнуть?

Большинство детей с нефротическим синдромом имеют моменты, когда их симптомы находятся под контролем (ремиссия), а затем время, когда симптомы возвращаются (рецидивы).

В большинстве случаев рецидивы становятся менее частыми, поскольку они становятся старше и часто останавливаются у них в подростковом возрасте.

Некоторые из основных симптомов, связанных с нефротическим синдромом, включают:

  • набухание – низкий уровень белка в крови уменьшает поток воды из тканей тела обратно в кровеносные сосуды, что приводит к отеку (отеку) . Опухание обычно сначала замечено вокруг глаз, затем вокруг нижних ног и остальной части тела.
  • инфекции – антитела являются специализированной группой белков в крови, которые помогают бороться с инфекцией. Когда они потеряны, у детей гораздо больше шансов заразиться.
  • изменения мочи  – иногда высокие уровни белка, попадающего в мочу, могут привести к тому, что он станет пенистым. Некоторые дети с нефротическим синдромом могут также пропускать меньше мочи, чем обычно, во время рецидивов.
  • сгустки крови  – важные белки, которые помогают предотвратить свертывание крови, могут быть переданы в моче детей с нефротическим синдромом. Это может увеличить риск потенциально серьезных сгустков крови . Во время рецидива кровь также становится более концентрированной, что может привести к свертыванию крови.

Причины нефротического синдрома

Большинство детей с нефротическим синдромом имеют «болезнь с минимальным изменением». Это означает, что их почки кажутся нормальными или почти нормальными, если образец ткани изучается под микроскопом. Причина заболевания с минимальным изменением неизвестна.

Нефротический синдром иногда может возникать в результате проблемы почек или другого состояния, например:

  • гломерулосклероз – когда внутренняя часть почки становится поврежденной
  • гломерулонефрит  – воспаление в почках
  • инфекция – такая как ВИЧ  или гепатит
  • волчанка
  • сахарный диабет
  • серповидно-клеточная анемия
  • в очень редких случаях некоторые виды рака – такие как лейкемия ,  множественная миелома или лимфома

Эти проблемы чаще встречаются у взрослых с нефротическим синдромом.

Диагностика нефротического синдрома

Нефротический синдром обычно можно диагностировать после погружения щупа в образец мочи. Если в моче человека содержится большое количество белка, на палочке будет изменение цвета.

Анализ крови,  показывающий низкий уровень белка, называемого альбумином, подтвердит диагноз.

В некоторых случаях, когда первоначальное лечение не работает, вашему ребенку может потребоваться биопсия почек . Это когда очень маленький образец ткани почек удаляется с помощью иглы, поэтому ее можно исследовать под микроскопом.

Управление нефротическим синдромом

Основным методом лечения нефротического синдрома являются стероиды, но дополнительные методы лечения также могут быть использованы, если у ребенка развиваются значительные побочные эффекты.

У большинства детей есть рецидивы до позднего подросткового возраста, и им необходимо принимать стероиды, когда они происходят.

Вашему ребенку можно обратиться к специалисту по детским почкам (педиатрический нефролог) для проведения тестов и специального лечения.

Стероиды

Дети, впервые диагностированные с нефротическим синдромом, обычно назначают по крайней мере 4-недельный курс преднизолона стероидной медицины, а затем меньшую дозу через день в течение еще четырех недель.

Это предотвращает утечку белка из почек вашего ребенка в мочу.

Когда преднизолон назначается на короткие периоды времени, обычно нет серьезных или длительных побочных эффектов, хотя некоторые дети могут испытывать:

  • повышенный аппетит
  • увеличение веса
  • красные щеки
  • изменения настроения

Большинство детей хорошо реагируют на лечение преднизолоном, причем белок часто исчезает из-за их мочи, а опухоль снижается в течение нескольких недель. Этот период известен как ремиссия.

Диуретики

Диуретики или «водные таблетки» также могут быть даны, чтобы помочь уменьшить накопление жидкости. Они работают, увеличивая количество произведенной мочи.

Пенициллин

Пенициллин  является антибиотиком, и его можно назначать во время рецидивов, чтобы уменьшить вероятность заражения.

Диетические изменения

Вы можете посоветовать уменьшить количество соли в рационе вашего ребенка, чтобы предотвратить дальнейшее удержание воды и отек. Это означает избегать обработанных продуктов и не добавлять соль к тому, что вы едите.

Получите советы о том, как сократить соль .

Прививки

Детям с нефротическим синдромом рекомендуется иметь пневмококковую  вакцину. Некоторым детям также может быть рекомендована вакцинация ветряной оспы (ветряная оспа) между рецидивами.

Живые вакцины, такие как MMR , ветряная оспа и БЦЖ , не следует назначать, пока ваш ребенок принимает лекарства для контроля своих симптомов.

Дополнительное лекарство

Другие лекарства могут использоваться вместе или вместо стероидов, если ремиссия вашего ребенка не может поддерживаться стероидами или они испытывают значительные побочные эффекты.

Дополнительные лекарства, которые могут быть использованы, включают:

  • левамизол
  • циклофосфамид
  • циклоспорин
  • такролимус
  • микофенолятом
  • ритуксимаб

Вливания альбумина

Большая часть белка, потерянного при нефротическом синдроме, называется типом альбумина. Если симптомы вашего ребенка серьезны, их можно госпитализировать, чтобы получить инфузии альбумина.

Альбумин медленно добавляется в кровь через несколько часов через тонкую пластиковую трубку, называемую канюлей, которая вставляется в одну из вен в руке.

Уход за ребенком дома

Если вашему ребенку был поставлен диагноз нефротический синдром, вам необходимо ежедневно следить за их состоянием, чтобы проверить признаки рецидивов.

Вам нужно будет использовать измерительный щуп для проверки мочи вашего ребенка на белок в первый раз, когда они мочится каждый день.

Результаты теста измерительного щупа записываются как:

  • отрицательный – 0 мг протеинурии на децилитр мочи (мг / дл)
  • след – 15-30 мг / дл
  • 1+ – 30-100 мг / дл
  • 2+ – 100-300 мг / дл
  • 3+ – 300/1000 мг / дл
  • 4+ – более 1000 мг / дл

Результат за каждый день должен быть записан в дневнике для вашего врача или медсестры специалиста для осмотра во время амбулаторных встреч.

Вы также должны указать дозу любого лекарственного средства, которое они принимают, и любые другие комментарии, например, плохо ли ваш ребенок плохо себя чувствует.

Если измерительный щуп показывает 3+ или более белка в моче в течение 3 дней подряд, это означает, что ваш ребенок имеет рецидив.

Если это произойдет, вам необходимо либо следовать рекомендациям о начале стероидов, либо обратиться к врачу.

Вам следует обратиться за немедленной медицинской консультацией, если:

  • ваш ребенок связался с человеком, у которого есть ветрянка или корь, и ваш врач сказал вам, что ваш ребенок невосприимчив к этим болезням
  • ваш ребенок плохо себя чувствует или имеет лихорадку
  • у вашего ребенка  диарея и рвота

Врожденный нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром обычно вызван наследственным дефектным геном. Для того, чтобы условие передавалось ребенку, оба родителя должны иметь здоровую копию гена и ошибочную.

Это означает, что у них нет самого нефротического синдрома, но есть шанс каждого из четырех детей, у которых они есть, будет развиваться.

Лечение врожденного нефротического синдрома

Если у вашего ребенка врожденный нефротический синдром, им понадобятся частые вливания альбумина, чтобы помочь им расти и развиваться нормально. Это часто требует пребывания в больнице.

Иногда родителей можно обучить лечению дома. Ваш ребенок будет регулярно пересматриваться в клинике, где будет контролироваться их кровяное давление, рост, вес, функция почек и здоровье костей.

Родителям может быть сложно решить, какой вариант лучше, поэтому вам следует поговорить с врачом о преимуществах и недостатках лечения на дому и на дому.

Диализ и трансплантация почек

В некоторых случаях ваш врач может рекомендовать операцию по удалению одной или обеих почек вашего ребенка.

Это остановит белки, которые теряются в моче вашего ребенка и уменьшит риск возникновения таких серьезных проблем, как сгустки крови.

Это означает, что они будут зависеть от диализа, когда машина реплицирует функцию почек, с раннего возраста, пока они не смогут получить трансплантацию почки.

Человеку нужна только одна почка, чтобы выжить, поэтому живой человек может пожертвовать почку. В идеале это должно быть близким родственником.