Каким образом может быть обнаружена аплазия почки?

Может быть случайно выявленная односторонняя врожденная аплазия у новорожденных. Так называемая врожденная аплазия и гипоплазия.

Аплазия почек

Пациенты могут также дебютировать в зрелом возрасте с почечной недостаточностью или гипертонией, особенно если есть контралатеральная патология, такая как обструкция или рефлюкс.

Признаки и симптомы двусторонней почечной гипоплазии / дисплазии зависят от тяжести почечной недостаточности. Обычно эти пациенты присутствуют на разных стадиях хронического заболевания почек.

         Врожденные аномалии, влияющие на почки и мочеполовой путь, являются одним из наиболее распространенных структурных врожденных дефектов и могут отвечать за значительную заболеваемость и смертность.

Приблизительно 50% младенцев с двусторонней почечной дисплазией или агенезией умирают до 3 лет из-за легочной гипоплазии и / или почечного компромисса. Другие аномалии, несмотря на возникновение во время эмбриогенеза, не могут быть клинически очевидными до совершеннолетия (если вообще в односторонних случаях!), Когда пациенты могут проявлять ухудшение функции почек, особенно гипертонии.

Диагностика и клиническая классификация аномалий когда аплазия правой соединительной артерии, может осложненная из-за фенотипической и клинической изменчивости. Многие исследователи решили группировать урологические пороки развития под названием Врожденные аномалии почек и мочевого тракта (МКБ). Мутация в одном гене может оказывать множественное и различное влияние на развитие урогенитального тракта.

Аплазия причины и определения

Определяется как одностороннее или двустороннее отсутствие почек. Двусторонние случаи являются редкими и фатальными событиями, поскольку они связаны с тяжелыми олигогидрамниозами и синдромом Поттера: сжатие лица и тяжелой легочной гипоплазией.

Признаки аплазии

Почечная гипоплазия и дисплазия

  • Почечная гипоплазия определяется как небольшая почка, которая содержит нормальные нефроны (качественные), которые уменьшаются в количестве (количественном). Называется аплазия правой почки или левой.
  • Почечная дисплазия определяется как небольшая почка с дезорганизованной и плоходифференцированной тканью (количественной и качественной).
  • Различие между дисплазией и гипоплазией зависит от гистологического исследования ткани почек.
  • На практике диагноз почечной гипоплазии следует рассматривать, если:
    1. Размер почек снижается на два стандартных отклонения от среднего по возрасту, а почечное рубцевание исключается при сканировании МКБ.
    2. Компенсационная гипертрофия выявляется в контралатеральной почке.
    3. Какие лабораторные исследования вы должны пройти помочь подтвердить диагноз?

      • · Основная цель после установления диагноза – выявить сущность и предотвратить продолжающийся ущерб оставшимся нефронам.
      • · Оценка проводится многодисциплинарным образом. В односторонних случаях концентрация креатинина в сыворотке и мочевины будет нормальной. В тяжелых случаях следует оценивать функцию почек. Концентрация креатинина в сыворотке и мочевины в первые 24 часа после рождения будет такой же, как и концентрации матерей, за исключением наихудших случаев, когда они могут быть повышенными. Мочекаменной болезни у матери (мкб), что подтвердит диагноз аплазия почки мкб .Базовая скорость клубочковой фильтрации (СКФ) может быть рассчитана по формуле Шварца. Это более точно, чем сывороточный BUN и креатинин. Оценка электролитов имеет важное значение. Гипонатриемия часто встречается в присутствии полиурии. Требуется быстрое добавление хлорида натрия.
      • · Гиперкалиемия из-за уменьшения клубочковой фильтрации, уменьшенной трубчатой ​​секреции и связанного с ней метаболического ацидоза может угрожать жизни. Управление зависит от серьезности.
      • · Кровяное давление (КД) следует сравнивать с диаграммами, соответствующими возрасту.
      • Если подтверждено что у пациента есть гипоплазия почек / дисплазия / аплазия, тогда следует начать лечение аплазии

        • · Лечение зависит от двух факторов: степени хронической почечной недостаточности когда аплазия левой доли и наличия связанных состояний, которые могут ухудшить почечный ущерб.
        • · Хроническая почечная болезнь классифицируется в пять этапов, в зависимости от скорости клубочковой фильтрации. Лечение сосредоточено на предотвращении прогрессирования на 5-й стадии, почечной болезни на конечной стадии. Почечная недостаточность стадии 5 требует почечной заместительной терапии, будь то диализ или почечная трансплантация.
        • · Почечная гипоплазия и / или дисплазия часто связаны с такими урологическими условиями, как пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероподобная или уретеровизическая непроходимость МКБ. Лечение должно быть индивидуализировано соответствующим образом.
        • Каковы возможные результаты гипоплазии почек / дисплазии / аплазии?

          Прогноз напрямую связан с наличием и серьезностью хронического заболевания почек. Примерно у 10% детей с почечной дисплазией / гипоплазией есть родственник первой степени с заболеванием мочевых путей МКБ, что указывает на ассоциацию с (врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей таких как (мкб)).

          Случаи, обнаруженния когда аплазия правой позвоночной артерии, лучше всего управляются в многопрофильной клинике с специалистом-урологом, нефрологом, генетиком и специалистом по плода, особенно с серьезными двусторонними отклонениями. Важное значение имеет пренатальное консультирование. Когда раннее начало почечной недостаточности, вероятно, прекращение беременности является вариантом для некоторых родителей.

          Если двусторонняя аномалия приводит к олигогидрамниозу, следует немедменно доставить в реанимацию для дисплазии легких, а также нарушений электролитов и метаболизма.

          Односторонние случаи с нормальной амниотической жидкостью и нормальной контралатеральной почкой должны управляться так, как если бы присутствовали две нормальные почки, то есть в стандартном отделении роддома.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here