Нейроэндокринные опухоли
В нейроэндокринных опухолях являются редкой группой заболеваний , очень неоднородных как для локализации агрессии, которая берет свое начало от нейроэндокринной системы клеток. Однако их объединяют некоторые биологические характеристики, которые во многих случаях позволяют специалистам использовать аналогичные стратегии для диагностики и лечения. Нейроэндокринные опухоли медленно растут и обычно менее агрессивны, хотя в некоторых случаях они могут быстро расти и вести себя более злобно.
Нейроэндокринные опухоли островков поджелудочной железы
Это болезни, которые происходят из агрегатов эндокринных клеток, присутствующих в поджелудочной железе . Они обычно расположены в поджелудочной железе, но также могут встречаться в двенадцатиперстной кишке .
Только небольшой процент (5-10%) опухолей поджелудочной железы происходит из эндокринных клеток, в то время как подавляющее большинство представлены карциномами, которые происходят из клеток протоков.
Некоторые панкреатические эндокринные опухоли называются «функционирующими», потому что они производят избыток гормональных веществ, ответственных за различные симптомы; по большей части, однако, эти опухоли не производят никакого вещества и поэтому называются «не функционирующими». Основными типами функционирующих опухолей являются:
- Инсулинома : это наиболее распространенная функциональная опухоль; Он производит избыток инсулина, гормона, который регулирует значения глюкозы (сахара) в крови. При наличии этой опухоли уровни глюкозы в крови снижаются, и это вызывает такие симптомы, как чувство недостатка, головокружение, потливость, тахикардия
- Гастринома : этот тип рака вырабатывает гастрин, гормон, который увеличивает выработку кислоты желудком, что вызывает образование язв и появление диареи
- Glucagonoma : этот редкий тип опухоли производит глюкагон, вещество, которое вызывает появление диабета и кожной сыпи
- Соматостатинома : также особенно редкая, представляет собой опухоль, характеризующуюся диабетом, камнями желчного пузыря и трудностью переваривания жирных продуктов
- VIPoma : вызывает повышенное производство вазоактивного кишечного пептида (VIP), гормона, который контролирует секрецию и абсорбцию воды из кишечника и характеризуется обильной диареей.
Плохо дифференцированные нейроэндокринные опухоли
Меньшинство нейроэндокринных опухолей, расположенных в желудочно-кишечно-панкреатическом тракте , состоит из слабо дифференцированных и быстро растущих опухолевых клеток, которые могут происходить из всех районов.
Эти опухоли обрабатываются иначе, чем другие хорошо дифференцированные формы нейроэндокринных опухолей, медленно растущие и обычно не очень агрессивные опухоли.
Факторы риска
Они мало известны за пределами семейной истории синдрома множественных типов эндокринных новообразований (MEN 1), редкого генетического заболевания, которое может вызвать появление опухолей паращитовидной железы, гипофиза, поджелудочной железы, с образованием различных гормонов и последующие гормональные синдромы.
Каковы симптомы нейроэндокринных опухолей?
В зависимости от гормона, продуцируемого опухолью, могут возникать различные симптомы; основные из них:
- диабет
- гипогликемия
- желчнокаменная болезнь
- язвы двенадцатиперстной кишки
- понос
В дополнение к симптомам, связанным с производством гормонов, есть и другие, связанные с массой эффекта той же опухоли , присутствующей особенно в случае нефункционирующей опухоли. Основные из них:
- боль
- желтуха
- похудение
- рвотное
диагностика
Часто нейроэндокринная опухоль обнаруживается случайно, во время выполнения диагностических тестов, выполненных по другим причинам.
В других случаях подозревается на основании симптомов: анализы крови могут в этих случаях выявлять повышенные уровни гормонов (таких как инсулин, гастрин и т. Д.) Или другие вещества, продуцируемые опухолью, особенно хромогранина А (белка, продуцируемого эндокринными опухолями в целом).
Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, укажите точное местоположение опухоли и ее размер, проверьте, уже ли она распространилась на другие органы, и если она хирургически удалена, обычно проводятся следующие инструментальные тесты:
- Компьютерная томография (КТ) брюшной полости с трехфазной техникой: изображения приобретаются в течение трех различных фаз контрастного прохода через печень, чтобы получить более точную информацию о возможном распространении опухоли в лимфатические узлы или в печень.
- Магнитный резонанс (МРТ) брюшной полости.
- Экоэндоскопия : это исследование проводится путем вставки эндоскопа (тонкой гибкой трубки) через рот до желудка и двенадцатиперстной кишки, к которой прикреплен небольшой ультразвуковой зонд, который позволяет точную визуализацию поджелудочной железы через стенки желудка и двенадцатиперстной кишки. Этот метод также позволяет брать небольшие образцы опухоли (аспирационная игла), чтобы иметь возможность анализировать их позже.
- PET-CT (позитронная эмиссионная томография с синтезом ТС) : в настоящее время это одно из наиболее важных исследований для диагностики и восстановления нейроэндокринных опухолей благодаря развитию радиофармацевтических препаратов, специфичных для этого типа неоплазии.
- ПЭТ-КТ с ДДГОМ использует радиофармпрепарат , который накапливается в опухолевых поражениях , характеризующихся высоким метаболизмом сахара и , следовательно , предоставляет информацию о агрессивности опухолей.
- ПЭТ-КТ с допамином использует предшественник некоторых веществ , секретируемых нейроэндокринные опухоли и , следовательно , позволяет идентифицировать эти опухоли из – за их специфический метаболизм.
- ПЭТ-КТ с галлий-DOTA-пептида с использованием радиофармацевтического препарата , способного связываться с рецепторами соматостатина очень часто присутствует в избытке на поверхности нейроэндокринных опухолей. Приемлемое исследование этих новообразований не только позволяет идентифицировать, но и выбирать для некоторых видов терапии, которые используют аналогичные радиофармацевтические препараты соматостатина.
- Рецепторная сцинтиграфия : она способна идентифицировать нейроэндокринные опухоли благодаря наличию рецепторов соматостатина. В настоящее время это устаревшее обследование в центрах, где имеется ПЭТ с Gallio-DOTA.
- Биопсия : это коллекция опухолевой ткани, которая затем исследуется под микроскопом. Важно понимать, является ли это слабо дифференцированной нейроэндокринной карциномой.
- Генетический анализ синдрома MEN1.
Лечение
Терапия эндокринных опухолей часто является многодисциплинарной и может включать в себя различные комбинации:
- Хирургия
Хирургическое удаление опухоли – первое и наиболее эффективное лечение. Опухоли, находящиеся в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке, могут быть удалены с вмешательствами, которые в некоторых случаях менее разрушительны, чем те, которые обычно выполняются в случаях панкреатической карциномы. Иногда операцию можно выполнять лапароскопически, с минимально инвазивным подходом, который уменьшает боль и продолжительность послеоперационного пребывания. - Биотерапия
Пациенты, у которых опухоль не может быть удалена хирургическим путем, могут быть обработаны ежемесячными инъекциями синтетического аналога соматостатина (октреотид или ланреотид). Эта терапия может улучшить симптомы (при функционировании опухолей) и медленный рост опухоли. - Химиотерапия
Обычно он предназначен для случаев, когда опухоль увеличивается, несмотря на гормональное лечение, или содержит клетки с быстрой способностью к росту (недифференцированные опухоли). В последнее время два новых препарата оказались эффективными, сутиниб и эверолимус, способные избирательно вмешиваться в механизмы, которые позволяют опухоли расти и давать метастазы. - Радиационная или радиорецепторная терапия
Высокая плотность рецепторов соматостатина на поверхности нейроэндокринных опухолей является предпосылкой для терапии радиометоприемником. Используется аналогичное лекарственное средство соматостатина (сродство к рецепторам, присутствующим в изобилии на опухолевых клетках), отмеченное радиоактивной частью (иттрием или лютецией). Внутривенно внутривенно радиофармацевтический препарат способен распознавать свою «мишень» благодаря связыванию аналога соматостатина с рецепторами, присутствующими на новообразованиях. Таким образом, радиоактивная часть действует целенаправленно, при сравнении тех опухолевых клеток, с которыми связан радиофармацевтический препарат.