Гемофилия – это редкое состояние, которое влияет на способность крови к сгущению. Это обычно унаследовано, и большинство людей, у которых есть эта болезнь, – мужчины. От нейо нет лекарств, но с лечением вы можете жить нормальной жизнью. Обратитесь к врачу, если у вас или у вашего ребенка симптомы гемофилии (см. Ниже).

Симптомы гемофилии простыми словами

Обычно, когда вы сокращаете себя, вещества в крови, известные как факторы свертывания крови, сочетаются с клетками крови, называемыми тромбоцитами, чтобы сделать липкую кровь. Это в конечном итоге прекращает кровотечение.

У людей с гемофилией в крови не так много факторов свертывания крови. Это означает, что они истекают кровью дольше, чем обычно.

Симптомы гемофилии могут быть легкой и тяжелой, в зависимости от уровня факторов свертывания крови, которые у вас есть.

Основным симптомом является кровотечение, которое не прекращается, также называемое длительным кровотечением.

Люди с гемофилией могут иметь:

  • носовые кровотечения, которые занимают много времени, чтобы остановить
  • кровотечение из ран, которое длится долго
  • кровоточащие десны
  • кожа, которая легко ушибает
  • боль и жесткость вокруг суставов, таких как локти, из-за кровотечения внутри тела (внутреннее кровотечение)

Когда обратиться за медицинской помощью

Обратитесь к вашему врачу,  если:

  • вы или ваш ребенок легко синяки и кровотечение, которое не останавливается
  • у вашего или вашего ребенка есть симптомы суставных кровотечений – например, покалывание, боль или жесткость в суставе, а сустав становится горячим, опухшим и нежным
  • у вас есть семейная история гемофилии, и вы беременны или планируете иметь ребенка

Есть риск, что люди с гемофилией могут кровоточить внутри черепа.

Симптомы этого включают:

  • сильная головная боль
  • жесткая шея
  • рвота
  • изменение психического состояния, такое как путаница
  • говорящие трудности , такие как невнятная речь
  • изменения зрения, такие как двойное зрение
  • потеря координации и баланса
  • паралич некоторых или всех лицевых мышц

Позвоните в медицинскую помощ для скорой помощи, если у кого-то есть эти симптомы.

Тесты и диагностика

Анализы крови могут диагностировать гемофилию и выяснить, насколько она тяжелая. Если нет семейной истории гемофилии, ее обычно диагностируют, когда ребенок начинает ходить или ползать. 

Легкая гемофилия может быть обнаружена только позже, обычно после травмы или стоматологической или хирургической процедуры.

Генетические тесты и беременность

Если у вас есть семейная история гемофилии, и вы планируете забеременеть,  генетическое тестирование и консультирование (внешняя ссылка открывается в новом окне / вкладке) может помочь определить риск передачи условия ребенку.

Это может включать тестирование образца вашей ткани или крови для поиска признаков генетической мутации, которая вызывает гемофилию.

Тесты во время беременности могут диагностировать гемофилию у ребенка. Существует небольшой риск этих процедур, вызывающих такие проблемы, как  выкидыш (внешняя ссылка открывается в новом окне / вкладке) или  преждевременных родов (внешняя ссылка открывается в новом окне / вкладке), Вы можете обсудить это с вашим врачом.

Если гемофилия подозревается после рождения вашего ребенка,  анализ крови (внешняя ссылка открывается в новом окне / вкладке) обычно может подтвердить диагноз. Кровь из пуповины можно проверить при рождении, если есть семейная история гемофилии.

Лечение гемофилии

Лечение гемофилии невозможно, но лечение обычно позволяет человеку с условием иметь хорошее качество жизни.

Генетически спроектированные лекарственные препараты для свертывания крови используются для предотвращения и лечения длительного кровотечения. Эти лекарства назначают в виде инъекций. 

В более мягких случаях инъекции обычно назначают только в ответ на длительное кровотечение. Более серьезные случаи лечатся регулярными инъекциями для предотвращения кровотечения.

Жизнь с гемофилией

При лечении большинство людей с гемофилией могут жить нормальной жизнью.

Однако вы должны:

  • избегать контактных видов спорта, таких как регби
  • будьте осторожны, принимая другие лекарства – некоторые могут повлиять на способность вашей крови сгущаться, например аспирин и  ибупрофен (внешняя ссылка открывается в новом окне / вкладке)
  • поддерживать  хорошую гигиену полости рта (внешняя ссылка открывается в новом окне / вкладке) и регулярно ездить к стоматологу

Глядя на зубы и десны помогает избежать таких проблем, как  заболевание десен , которое может вызвать кровотечение. Большинство нехирургических стоматологических процедур можно проводить в общей стоматологической практике.

Ваша группа по уходу в больнице может предложить консультации по хирургическим стоматологическим процедурам, таким как удаление зуба, а также дальнейшую информацию и советы по поводу жизни с гемофилией.

Интерсные статьи:

Болезнь БехчетаБолезнь Бехчета: причины, симптомы, лечение и осложнения