Синдром Золлингера Эллисона симптомы и лечение

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона могут включать:

• Боль в животе
• понос
• Жжение, боль, грызение или дискомфорт в верхней части живота
• Кислотный рефлюкс и изжога
• Тошнота и рвота
• Кровотечение в пищеварительном тракте
• Непреднамеренная потеря веса
• Снижение аппетита

Когда нужно обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть постоянная, жгучая, боль или грызущая боль в верхней части живота, особенно если вы также испытываете тошноту, рвоту и диарею.

Расскажите своему врачу, если вы использовали длительные периоды времени безрецептурные препараты, снижающие кислоту, такие как омепразол (Prilosec), циметидин (тагамет), фамотидин (пепсид) или ранитидин (Zantac). Эти препараты могут маскировать ваши симптомы, что может задержать ваш диагноз.

причины

Точная причина синдрома Золлингера-Эллисона остается неизвестной. Но последовательность событий, возникающих при синдроме Золлингера-Эллисона, понятна. Синдром начинается, когда опухоль (гастринома) или опухоли образуются в вашей поджелудочной железе, двенадцатиперстной кишке или лимфатических узлах, прилегающих к вашей поджелудочной железе.

Ваша поджелудочная железа сидит позади и ниже вашего желудка. Он производит ферменты, которые необходимы для переваривания пищи. Поджелудочная железа также производит несколько гормонов, включая инсулин, гормон, который помогает контролировать уровень глюкозы в крови.

Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке, часть тонкой кишки рядом с вашим желудком. Это – то, где пищеварение достигает своего пика.

Опухоли, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, состоят из клеток, которые выделяют большое количество гастрина, что, в свою очередь, вызывает у желудка слишком много кислоты. Избыточная кислота затем приводит к пептической язвенной болезни, а иногда и к диарее.

Помимо вызывания избыточной продуцирования кислоты, опухоли являются злокачественными (злокачественными). Хотя опухоли имеют тенденцию расти медленно, рак может распространяться в другом месте – чаще всего в соседние лимфатические узлы или в вашу печень.

Ассоциация с MEN 1

Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией, тип 1 (MEN 1). Люди с MEN 1 также имеют опухоли в паращитовидных железах и могут иметь опухоли в своих гипофизах.

Около 25 процентов людей, у которых гастриномы имеют их как часть MEN 1. Они могут также иметь опухоли в поджелудочной железе и других органах.

Факторы риска

Если у вас есть родственник крови, например, брат или родитель, с мужчиной 1, более вероятно, что у вас будет синдром Золлингера-Эллисона.

диагностика

Ваш врач будет основывать диагноз на следующем:

• История болезни. Ваш врач спросит о ваших симптомах и симптомах и просмотрит вашу историю болезни.
• Анализ крови. Образец вашей крови анализируется, чтобы увидеть, есть ли у вас повышенный уровень гастрина. Хотя повышенный гастрин может указывать на опухоли в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, это также может быть вызвано другими состояниями. Например, гастрин также может быть повышен, если ваш желудок не делает кислоту, или вы принимаете препараты, снижающие кислоту, такие как ингибиторы протонного насоса.

  Вам нужно поститься перед этим тестом и, возможно, вам нужно прекратить принимать какие-либо лекарства, снижающие кислоту, чтобы получить самую точную меру ваших гастриновых уровней. Поскольку уровни гастрина могут колебаться, этот тест можно повторить несколько раз.

  Ваш врач может также провести тест на стимуляцию секреции. Для этого теста ваш врач измеряет уровень вашего гастрина, дает вам инъекцию гормонального секретарина и снова измеряет уровень гастрина. Если у вас есть Золлингер-Эллисон, ваши гастриновые уровни будут расти еще больше.

• Верхняя желудочно-кишечная эндоскопия. После того, как вы успокоились, ваш врач вставляет тонкий гибкий инструмент с легкой и видеокамеры (эндоскопом) вниз по вашему горлу и в желудок и двенадцатиперстную кишку, чтобы искать язвы. Через эндоскоп ваш врач может удалить образец ткани (биопсию) из вашей двенадцатиперстной кишки, чтобы выявить наличие гастрин-продуцирующих опухолей. Ваш врач попросит вас ничего не есть после полуночи накануне испытания.
• Эндоскопический ультразвук. В этой процедуре ваш врач исследует ваш желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа с ультразвуковым зондом. Зонд позволяет проводить более тщательный осмотр, что облегчает обнаружение опухолей.

  Также возможно удалить образец ткани через эндоскоп. Вам нужно будет поститься после полуночи накануне этого теста, и во время теста вас успокоят.

• Тестирование изображений. Ваш врач может использовать методы визуализации, такие как ядерное сканирование, называемое сцинтиграфией рецепторов соматостатина. В этом тесте используются радиоактивные индикаторы, которые помогают выявлять опухоли. Другие полезные диагностические тесты включают ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ).

лечение

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона относится к опухолям, секретирующим гормоны, а также к язвам, которые они вызывают.

Лечение опухолей

Операция по удалению опухолей, которые происходят в Золлингере-Эллисоне, требует квалифицированного хирурга, потому что опухоли часто малы и их трудно обнаружить. Если у вас есть только одна опухоль, ваш врач может удалять ее хирургическим путем, но операция может не быть вариантом, если у вас есть несколько опухолей или опухолей, которые распространились на вашу печень. С другой стороны, даже если у вас много опухолей, ваш врач все же может рекомендовать удалить одну крупную опухоль.

В некоторых случаях врачи рекомендуют другие методы лечения, чтобы контролировать рост опухоли, в том числе:

• Удаление как можно большего количества опухоли печени (дебуляция)
• Попытка уничтожить опухоль путем отсечения кровоснабжения (эмболизации) или путем использования тепла для уничтожения раковых клеток (радиочастотная абляция)
• Инъекции лекарств в опухоль для облегчения симптомов рака
• Использование химиотерапии для замедления роста опухоли
• Пересадка печени

Обработка избыточной кислоты

Избыточное производство кислоты почти всегда можно контролировать. Лекарства, известные как ингибиторы протонного насоса, являются первой линией лечения. Это эффективные препараты для снижения производства кислоты при синдроме Золлингера-Эллисона.

Ингибиторы протонного насоса являются мощными препаратами, которые уменьшают кислоту, блокируя действие крошечных «насосов» в кислотно-секретирующих клетках. Обычно предписанные лекарства включают лансопразол (Prevacid), омепразол (Prilosec, Zegerid), пантопразол (Protonix), рабепразол (Aciphex) и эзомепразол (Nexium).

В соответствии с Управлением по контролю за продуктами и лекарствами долгосрочное использование ингибиторов протонного насоса по рецепту, особенно у людей в возрасте 50 лет и старше, связано с повышенным риском переломов бедра, запястья и позвоночника. Этот риск невелик и его следует сопоставлять с преимуществами этих препаратов.

Octreotide, препарат, подобный гормональному соматостатину, может противодействовать воздействию гастрина и быть полезным для некоторых людей.

Подготовка к назначению

Хотя ваши симптомы могут побудить вас посетить врача первичной медико-санитарной помощи, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтеролог) для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Вы также можете обратиться к онкологу, врачу, который специализируется на лечении рака.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и узнать, чего ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

• Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете встречу, сообщите персоналу своего врача, если вы принимаете какие-либо лекарства. Некоторые препараты, снижающие кислоту, такие как ингибиторы протонного насоса или антагонисты Н2, могут изменять результаты некоторых тестов, используемых для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона. Однако не прекращайте принимать эти лекарства без консультации с врачом.
• Запишите любые симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни. Также запишите, что вам известно о медицинской истории вашей семьи.
• Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
• Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Вопросы, которые следует задать вашему врачу

Для синдрома Золлингера-Эллисона некоторые основные вопросы, которые следует задать, включают:

• Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Есть ли какие-либо другие объяснения для моих симптомов?
• Какие тесты необходимы для подтверждения диагноза? Как мне подготовиться к этим тестам?
• Какие методы лечения доступны для синдрома Золлингера-Эллисона и которые вы рекомендуете для меня?
• Существуют ли диетические ограничения, которым я должен следовать?
• Как часто мне нужно возвращаться на последующие встречи?
• Какой у меня прогноз?
• Нужно ли мне видеть специалиста?
• Есть ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете мне?
• Есть ли сайты, которые вы рекомендуете узнать больше о синдроме Золлингера-Эллисона?
• Возможны ли какие-либо другие медицинские проблемы, потому что у меня синдром Золлингера-Эллисона?

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, в том числе:

• Когда вы начали испытывать симптомы?
• У вас есть симптомы все время, или они приходят и уходят?
• Насколько тяжелы ваши симптомы?
• Что-нибудь улучшит ваши симптомы?
• Вы заметили что-то, что ухудшает ваши симптомы?
• Вам когда-либо говорили, что у вас язва желудка? Как он был диагностирован?
• У вас или у кого-либо в вашей семье когда-либо был диагностирован множественный эндокринной неоплазии, тип 1?
• У вас или у кого-либо в вашей семье были диагностированы проблемы с паращитовидной железой, щитовидной железой или гипофизом?
• Вам когда-нибудь говорили, что у вас высокий уровень кальция в крови?

Интерсные статьи:

Синдром Ангельмана: причины, симптомы, лечение и осложнения