Первичный склерозирующий холангит является заболеванием желчных протоков. Желчные протоки переносят пищеварительную жидкую желчь из вашей печени в тонкую кишку. При первичном склерозирующем холангите воспаление вызывает рубцы в желчных протоках. Эти шрамы затрудняют и узкие протоки, постепенно вызывая серьезное повреждение печени.

У большинства людей с первичным склерозирующим холангитом болезнь прогрессирует медленно. Это может в конечном итоге привести к печеночной недостаточности, повторным инфекциям и опухолям желчного протока или печени. Пересадка печени является единственным известным лекарством для продвинутого первичного склерозирующего холангита, но болезнь может повториться в трансплантированной печени у небольшого числа пациентов.

Уход за первичным склерозирующим холангитом фокусируется на мониторинге функции печени, управлении симптомами и, когда это возможно, на процедурах, которые временно открывают заблокированные желчные протоки.

Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит

 

симптомы

Первичный склерозирующий холангит часто диагностируется до появления симптомов, когда обычный анализ крови или рентген, взятый для несвязанного состояния, показывают нарушения печени.

Ранние симптомы часто включают:

  • Усталость
  • зудящий

Многие люди с диагнозом первичного склерозирующего холангита до того, как у них появились симптомы, продолжают чувствовать себя хорошо в течение нескольких лет. Но нет надежного способа предсказать, как быстро или медленно болезнь будет развиваться для любого человека.

Признаки и симптомы, которые могут появляться в результате прогрессирования заболевания, включают:

  • Боль в верхней правой части живота
  • лихорадка
  • Озноб
  • Ночные поты
  • Увеличенная печень
  • Увеличенная селезенка
  • Потеря веса
  • Желтые глаза и кожа (желтуха)

Когда нужно обратиться к врачу

Записаться на прием к врачу, если у вас тяжелый, необъяснимый зуд на большей части вашего тела – зуд, который сохраняется независимо от того, насколько сильно вы царапаете. Также обратитесь к врачу, если вы чувствуете себя очень уставшим все время, независимо от того, что вы делаете.

Особенно важно принести необъяснимую усталость и зуд к вашему доктору, если у вас есть язвенный колит или болезнь Крона, оба из которых являются видами воспалительного заболевания кишечника. У большинства людей с первичным склерозирующим холангитом также есть одно из этих заболеваний.

причины

Неясно, что вызывает первичный склерозирующий холангит. Реакция иммунной системы на инфекцию или токсин может вызвать болезнь у людей, которые генетически предрасположены к ней.

Большая часть людей с первичным склерозирующим холангитом также имеет воспалительное заболевание кишечника, зонтичный термин, который включает язвенный колит и болезнь Крона.

Однако первичный склерозирующий холангит и воспалительное заболевание кишечника не всегда появляются одновременно. В некоторых случаях первичный склерозирующий холангит присутствует в течение многих лет до возникновения воспалительного заболевания кишечника. Если диагностируется первичный склерозирующий холангит, важно искать воспалительное заболевание кишечника, потому что существует больший риск рака толстой кишки.

Чаще реже люди, которые лечатся от воспалительного заболевания кишечника, также имеют первичный склерозирующий холангит. И редко люди с первичным склерозирующим холангитом развивают воспалительное заболевание кишечника только после трансплантации печени.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск первичного склерозирующего холангита, включают:

  • Ваш возраст. Первичный склерозирующий холангит может возникать в любом возрасте, но чаще всего он диагностируется между 30 и 50 годами.
  • Ваш пол. Первичный склерозирующий холангит встречается чаще у мужчин.
  • Воспалительное заболевание кишечника. Большая часть людей с первичным склерозирующим холангитом также имеет воспалительное заболевание кишечника.
  • Ваше географическое положение. Люди с североевропейским наследием имеют более высокий риск первичного склерозирующего холангита.

осложнения

Осложнения первичного склерозирующего холангита могут включать:

  • Болезнь печени и неудача. Хроническое воспаление желчных протоков во всей печени может привести к образованию рубцов в тканях (цирроз), гибели клеток печени и, в конечном итоге, к потере функции печени.
  • Повторные инфекции. Если рубцы желчных протоков замедляют или останавливают поток желчи из печени, вы можете испытывать частые инфекции в желчных протоках. Риск заражения особенно высок после того, как у вас была хирургическая процедура для расширения плохо поврежденного желчного протока или удаления камня, блокирующего желчный проток.
  • Портальная гипертензия. Ваша воротная вена – основной путь для крови, поступающей из вашей пищеварительной системы в вашу печень. Портальная гипертония относится к высокому кровяному давлению в этом вену.

    Портальная гипертония может вызвать выпадение жидкости из печени в брюшную полость (асцит). Он также может отвлекать кровь от воротной вены на другие вены, заставляя эти вены опухать (варикоз). Разновидности представляют собой слабые вены и легко кровоточат, что может угрожать жизни.

  • Утончение костей. Люди с первичным склерозирующим холангитом могут испытывать истончение костей (остеопороз). Ваш врач может рекомендовать тест на плотность кости для тестирования на остеопороз каждые несколько лет. Добавки кальция и витамина D могут быть назначены для предотвращения потери костной массы.
  • Рак желчного протока. Если у вас есть первичный склерозирующий холангит, у вас есть повышенный риск развития рака в желчных протоках или желчном пузыре.
  • Рак толстой кишки. Люди с первичным склерозирующим холангитом, связанным с воспалительным заболеванием кишечника, имеют повышенный риск рака толстой кишки. Если у вас был диагностирован первичный склерозирующий холангит, ваш врач может рекомендовать тестирование на воспалительное заболевание кишечника, даже если у вас нет признаков или симптомов, так как риск рака толстой кишки повышен, если у вас есть обе болезни.
  • Тесты и процедуры, используемые для диагностики первичного склерозирующего холангита, включают:
      • Анализы крови на функцию печени. Анализ крови, чтобы проверить вашу функцию печени, включая уровни ваших ферментов печени, может дать вашему доктору подсказку о вашем диагнозе.
      • МРТ ваших желчных протоков. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) использует магнитно-резонансную томографию (МРТ) для создания изображений вашей печени и желчных протоков и является критерием выбора для диагностики первичного склероза холангит.
      • Рентгеновские лучи желчных протоков. Может потребоваться рентгенограмма желчного протока, называемая эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографией (ERCP) в дополнение или вместо МРТ. Но этот тест редко используется для диагностики из-за риска осложнений.

        Чтобы ваши желчные протоки были видны на рентгеновском снимке, ваш врач использует гибкую трубку, проходящую через ваше горло, для инъекции красителя в область вашей тонкой кишки, где ваши желчные протоки пусты.

        ERCP является критерием выбора, если признаки и симптомы сохраняются, несмотря на отсутствие аномалий на МРТ. ERCP часто является первоначальным испытанием, если вы не можете иметь МРТ из-за металлического имплантата в вашем теле.

      • Тестирование образца ткани печени. Биопсия печени – это процедура удаления кусочка ткани печени для лабораторных испытаний. Ваш врач вставляет иглу через кожу и в вашу печень, чтобы извлечь образец ткани.

    Биопсия печени может помочь определить степень повреждения вашей печени. Тест используется только тогда, когда диагноз первичного склерозирующего холангита остается неопределенным после менее инвазивных тестов.

    лечение

    Лечение первичного склерозирующего холангита сосредоточено на лечении осложнений и мониторинг повреждения печени. Многие препараты были изучены у людей с первичным склерозирующим холангитом, но до сих пор не было обнаружено, что замедляется или отменяется повреждение печени, связанное с этим заболеванием.

    Лечение зуда

    • Секвестранты желчных кислот. Лекарства, которые связываются с желчными кислотами – веществами, которые, как считается, вызывают зуд при заболеваниях печени, – это первая линия лечения зуда при первичном склерозирующем холангите.
    • Антибиотики. Если у вас есть проблемы с переносом лекарственного средства, связывающего желчные кислоты, или если это не помогает, ваш врач может назначить рифампин (Rifadin, Rimactane, другие), антибактериальный препарат. Точно так же, как рифампин уменьшает зуд, неизвестно, но он может блокировать реакцию мозга на вызывающие зуд химические вещества в вашем кровообращении.
    • Антигистаминные. Этот тип лекарств может помочь уменьшить мягкий зуд, вызванный первичным склерозирующим холангитом. Являются ли эти препараты эффективными для этого состояния, неизвестно.

      Антигистаминные препараты могут ухудшить симптомы заболевания печени сухими глазами и сухостью во рту. С другой стороны, антигистаминные препараты могут помочь вам спать, если зуд заставляет вас проснуться.

    • Опиоидные антагонисты. Зуд, связанный с заболеванием печени, также может реагировать на опиоидные антагонистические препараты, такие как налтрексон. Как и рифампин, эти препараты, похоже, уменьшают ощущение зуда, воздействуя на ваш мозг.
    • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Также известный как урсодиол, УДХК представляет собой встречающуюся в природе желчную кислоту, которая может помочь облегчить симптомы зуда, вызванные заболеванием печени, путем увеличения абсорбируемости желчи.

    Лечение инфекций

    Желчь, которая поддерживает суженные или заблокированные протоки, вызывает частые бактериальные инфекции. Чтобы предотвратить и лечить эти инфекции, люди с первичным склерозирующим холангитом могут проходить повторные курсы антибиотиков или продолжать принимать антибиотики в течение длительного времени.

    Перед любой процедурой, которая может вызвать инфекцию, например, эндоскопической процедурой или абдоминальной хирургией, вам также необходимо принимать антибиотики.

    Поддержка питания

    Первичный склерозирующий холангит затрудняет для вашего организма поглощение определенных витаминов. Даже если вы можете есть здоровую диету, вы можете обнаружить, что не можете получить все необходимые вам питательные вещества.

    Ваш врач может рекомендовать витаминные добавки, которые вы принимаете в качестве таблеток или которые вы получаете в виде вливания через вену в руке. Если болезнь ослабляет ваши кости, вы можете принимать добавки кальция и витамина D.

    Лечение блокировок желчных протоков

    Блокировки, которые происходят в ваших желчных протоках, могут быть вызваны прогрессированием болезни, но могут быть признаком рака желчного протока. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) может помочь определить причину, и блокирование желчных протоков можно лечить с помощью:

    • Расширение баллона. Эта процедура может открывать закупорку в больших желчных протоках вне печени. При расширении баллона ваш врач запускает тонкую трубку с надувным баллоном на кончике (баллонный катетер) через эндоскоп и в заблокированный желчный проток. Когда баллонный катетер находится на месте, баллон надувается.
    • Размещение стента. В этой процедуре ваш врач использует эндоскоп и прикрепленные инструменты, чтобы поместить небольшую пластиковую трубку, называемую стентом в заблокированном желчном канале, чтобы держать канал открытым.

    Пересадка печени

    Пересадка печени – единственное лечение, которое, как известно, лечит первичный склерозирующий холангит. Во время трансплантации печени хирурги удаляют вашу больную печень и заменяют ее здоровой печенью от донора.

    Пересадка печени предназначена для людей с печеночной недостаточностью или другими тяжелыми осложнениями первичного склерозирующего холангита. Хотя это редкость, первичный склерозирующий холангит можно повторить после пересадки печени.

    Клинические испытания

    Проверяя новые методы лечения, вмешательства и тесты как средство профилактики, обнаружения, лечения или лечения этого заболевания.

    Образ жизни и домашние средства

    Если у вас был диагностирован первичный склерозирующий холангит, предпримите шаги для ухода за своей печенью, например:

    • Не употребляйте алкоголь.
    • Проведите вакцинацию против гепатита А и В.
    • Используйте уход с химическими веществами дома и на работе.
    • Поддерживайте здоровый вес.
    • Следуйте инструкциям по всем лекарствам, как по рецепту, так и по рецепту. Убедитесь, что ваш фармацевт и любой врач, назначающий вам, знают, что у вас заболевание печени.
    • Поговорите со своим врачом о любых травах или добавках, которые вы принимаете, поскольку некоторые могут быть вредны для вашей печени.

    Альтернативная медицина

    Не было обнаружено никаких альтернативных лекарств для лечения первичного склерозирующего холангита. Но некоторые дополнительные и альтернативные методы лечения могут помочь вам справиться с признаками и симптомами заболевания. Поговорите со своим врачом о своих вариантах.

    Усталость часто встречается у людей с первичным склерозирующим холангитом. Хотя врачи могут лечить некоторые факторы, которые могут способствовать усталости, ваши симптомы и симптомы могут сохраняться. Вы можете найти облегчение с дополнительными и альтернативными методами лечения, которые показали некоторую выгоду от усталости, например:

    • Упражнения, такие как ходьба 30 минут в большинстве дней недели
    • Проведение времени с друзьями и семьей
    • Методы управления стрессом, такие как упражнения для медитации и расслабления
    • йога

    Подготовка к назначению

    Начните с осмотра вашего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть первичный склерозирующий холангит, вы можете обратиться к специалисту по печенке (гастроэнтеролог или гепатолог).

    Поскольку встречи могут быть краткими и потому, что часто есть много возможностей для покрытия, неплохо быть хорошо подготовленным. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и что ожидать от вашего врача.

    Что ты можешь сделать

    • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете свое свидание, обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничьте свою диету.
    • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
    • Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни.
    • Составьте список всех лекарств, а также любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
    • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.
    • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

    Ваше время с вашим врачом ограничено. Вы можете почувствовать себя менее поспешно, если составить список вопросов, которые вы хотите задать при встрече. Вот некоторые возможные вопросы о первичном склерозирующем холангите:

    • Можете ли вы объяснить мне результаты моих испытаний?
    • Нужно ли мне больше тестов?
    • Как далеко продвинулся мой первичный склерозирующий холангит?
    • Насколько тяжелым является повреждение моей печени?
    • Можете ли вы оценить, когда мне может понадобиться пересадка печени?
    • Какие процедуры могут облегчить мои симптомы и симптомы?
    • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого лечения?
    • Должен ли я проходить тестирование на воспалительное заболевание кишечника?
    • Какие признаки и симптомы свидетельствуют о том, что мое состояние ухудшается, и мне нужно назначить другое свидание?
    • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
    • Должен ли я видеть специалиста?
    • Есть ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

    В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникают во время вашего назначения.

    Что ожидать от вашего врача

    Ваш врач может задать вам несколько вопросов. Будучи готовым ответить на них, они могут позволить больше времени для покрытия вопросов, которые вы хотите решить. Ваш врач может спросить:

    • Когда вы начали испытывать симптомы?
    • Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
    • Насколько тяжелы ваши симптомы?
    • Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
    • Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
    • У вас частые приступы диареи?
    • Вы заметили кровь в своем табурете?

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here