Холестаз у новорожденных
Холестаз – это уменьшение образования желчи или потока желчи. В результате билирубин возвращается в кровоток ( гипербилирубинемия ), что приводит к желтому обесцвечиванию белых глаз и кожи, называемых желтухой .
Холестаз имеет множество причин, в том числе инфекции, нарушения обмена веществ, генетические дефекты и блокировки.
Наиболее распространенными симптомами являются желтуха и темная моча.
Диагноз производится с помощью анализов крови, затем проводятся другие анализы крови, тесты на визуализацию, а иногда и биопсия печени для определения конкретной причины.
Лечение зависит от причины.
Билирубин – это желтое вещество, образованное, когда гемоглобин (часть красных кровяных телец, который переносит кислород) разрушается как часть обычного процесса утилизации старых или поврежденных эритроцитов. Билирубин переносится в кровоток в печень и обрабатывается так, что его можно выводить из печени в виде желчи (пищеварительной жидкости, продуцируемой печенью). Желчь переносится через желчные протоки в начало тонкой кишки (двенадцатиперстной кишки). Если билирубин не может быть обработан и выделен печенью и желчными протоками достаточно быстро, он накапливается в крови (гипербилирубинемия). Избыток билирубина оседает в коже, белых глазах и других тканях, вызывая их желтеет ( желтуха ).
В холестазе клетки печени обрабатывают билирубин должным образом, но поток желчи в какой-то момент нарушается между клетками печени и двенадцатиперстной кишкой. Это приводит к увеличению билирубина в крови и уменьшению желчи, доставляемой в тонкую кишку.
Другой эффект желчи, которая обычно не выводится в тонкую кишку, заключается в нарушении пищеварения. Желчь важна для пищеварения, потому что она помогает организму абсорбировать жиры и жирорастворимые витамины A, D, E и K. Когда в кишечнике недостаточно желчи, абсорбция жира ухудшается, что может привести к дефициту витамина, неадекватному питание, а также неспособность расти и набирать вес.
причины
Холестаз у новорожденного может быть вызван
Атрезия желчных путей является блокировкой желчных протоков, которая начинается в конце беременности или в первые несколько недель жизни. Это чаще встречается у новорожденных, чем у недоношенных детей. Затронутые младенцы обычно развивают желтуху в первые несколько недель жизни.
Инфекции могут привести к холестазу у новорожденных. Некоторые заражающие организмы
Гестационное аллоиммунное заболевание печени – это расстройство, которое начинается до рождения. При этом заболевании антитела от матери пересекают плаценту и атакуют печень плода.
Метаболические нарушения , вызывающие холестаз, многочисленны и включают дефицит альфа-1-антитрипсина , галактоземию ,тирозинемию , дефекты желчных солей и расстройства окисления жирных кислот . Эти расстройства возникают, когда новорожденному недостает фермента, который необходим для разрушения определенного вещества, позволяя токсичным веществам накапливаться и повреждать печень.
Генетические дефекты, такие как синдром Алагиля и кистозный фиброз , могут вызвать холестаз у новорожденных. Генетические дефекты и другие мутации гена могут нарушать нормальное продуцирование и удаление желчи, что вызывает холестаз.
Токсичные причины включают использование внутривенного (парентерального) питания у новорожденных или младенцев. В последние годы некоторые крупные центры начали использовать другой тип жира во внутривенном питании, что, по-видимому, уменьшило риск холестаза.
Неонатальный синдром гепатита – это термин, используемый для описания воспаления в печени новорожденного, для которого нет выявленной причины. Этот диагноз делается реже из-за успехов в тестах, которые могут определять точную причину.
симптомы
Младенцы с холестазом имеют желтуху и часто имеют темную мочу, светлый стул и / или увеличенную печень. Билирубин в коже может вызвать зуд, что делает детей раздражительными. Поскольку младенцы с холестазом могут неправильно поглощать жиры и витамины, они могут не развиваться хорошо.
Другие проблемы, такие как вздутие живота, вызванное жидкостью в брюшной полости ( асцит ) и кровотечение в верхнем пищеварительном тракте, вызванное увеличенными венами пищевода (варикоз пищевода), могут развиваться по мере прогрессирования заболевания печени.
диагностика
Почти у всех новорожденных слишком много билирубина в крови (гипербилирубинемия) на первой неделе жизни. Эта нормальная желтуха (физиологическая желтуха) разрешается в течение недели или двух. Для младенцев, которые остаются желтеющими в возрасте двух недель, врачи проверяют холестаз по анализу крови. Если это испытание указывает на наличие холестаза, у младенцев есть дополнительные анализы крови, чтобы определить, воспаляется ли печень или не функционирует нормально (см. Тест функции печени ). Врачи проводят другие тесты, чтобы определить причину холестаза.
Врачи делают ультрасонографию живота для оценки размера печени и зрения желчного пузыря и основного желчного протока. В другом типе теста на изображение, называемом холецинтиграфией (гепатобилиарная сцинтиграфия или сканирование), врачи вводят радиоактивное вещество в вену ребенка. Затем они следуют за движением радиоактивного вещества, поскольку оно секретируется из печени и переходит в желчный пузырь и через желчные протоки в двенадцатиперстную кишку.
Если врачи не могут диагностировать причину, они удаляют образец печени ребенка для дальнейшей оценки ( биопсия ). Биопсия может быть выполнена с или без оперативной холангиографии , которая включает инъекцию вещества, которое можно увидеть на рентгеновских лучах непосредственно в желчном пузыре, чтобы лучше определить, являются ли желчные протоки нормальными.
прогноз
Прогноз сильно различается. В зависимости от причины младенцы могут полностью восстанавливаться или развиваться печеночная недостаточность или цирроз печени (рубцевание печени).
Атрезия желчных путей может привести к прогрессирующему ухудшению заболевания печени, даже если его правильно диагностировать и лечить. Младенцы, которые не лечатся, часто умирают от печеночной недостаточности на 1 год.
Холестаз, вызванный внутривенным питанием, будет корректироваться, если внутривенное питание прекратится до того, как у младенца вырастет тяжелое заболевание печени.
Гестационная аллоиммунная болезнь печени, которая не лечится рано, обычно имеет плохой прогноз.
лечение
Лечение причины
Младенцы, у которых есть авизия желчных путей, обрабатываются хирургической процедурой, называемой портоэнтеростомией (процедура Касая). В идеале эта процедура должна быть выполнена в первые 1-2 месяца жизни. Во время этой процедуры часть тонкой кишки прикрепляется к области печени, так что желчь может стекать в тонкую кишку. Младенцы, которые плохо реагируют на эту процедуру, в конечном итоге нуждаются в пересадке печени.
Некоторые метаболические заболевания, такие как галактоземия, можно лечить. Галактоземию лечат путем удаления молока и молочных продуктов (содержащих сахар галактозу) из диеты младенца. Как правило, младенцам дается формула сои.
Младенцы, у которых есть гестационное аллоиммунное заболевание печени, могут лечиться иммунным глобулином (антитела, полученные из крови людей с нормальной иммунной системой), которые даются вены или путем извлечения большого количества крови младенца и замены его переливаемой кровью (обменное переливание) ,
Поддерживающая терапия
Важно поощрять хорошее питание и давать добавки для любых недостатков в витаминах A, D, E и K. Младенцы с холестазом обычно не хорошо впитывают жир, поэтому с использованием формул, содержащих специализированные жиры (среднецепочечные триглицериды), улучшает их жир поглощение и рост. Некоторые младенцы не могут пить достаточную формулу для достижения нормального роста и могут нуждаться в концентрированной формуле, которая содержит больше калорий на унцию.
Младенцам, у которых нет билиарной атрезии, может быть назначена урсодезоксихолевая кислота для увеличения потока желчи и улучшения их заболевания печени.