Феохромоцитома (плати-о-крое-мо-си-оЭ-мух) – редкая, обычно некрасивая (доброкачественная) опухоль, которая развивается в надпочечниковой железе. Обычно этот тип опухоли влияет на одну из двух надпочечников, но это может повлиять на оба.

Если у вас есть феохромоцитома, опухоль выделяет гормоны, которые вызывают либо эпизодическое, либо постоянное высокое кровяное давление. Необработанная феохромоцитома может привести к серьезным или угрожающим жизни повреждениям других систем организма, особенно сердечно-сосудистой системы.

Большинство людей с феохромоцитомой находятся в возрасте от 20 до 50 лет, но опухоль может развиваться в любом возрасте. Хирургическое лечение для удаления феохромоцитомы обычно возвращает артериальное давление в норму.

симптомы

Признаки и симптомы феохромоцитомы часто включают:

  • Высокое кровяное давление
  • Тяжелое потоотделение
  • Головная боль
  • Быстрое сердцебиение (тахикардия)
  • Толчки
  • Плотность лица (бледность)
  • Одышка (одышка)

Менее распространенные признаки или симптомы могут включать:

  • Беспокойство или чувство обреченности
  • Запор
  • Потеря веса

Триггеры симптоматических заклинаний

Заклинания могут возникать спонтанно или могут быть вызваны такими факторами, как:

  • Физическая нагрузка
  • Тревога или стресс
  • Изменения в положении тела
  • Труд и доставка
  • Хирургия и анестезия

Пища с высоким содержанием тирамина, вещество, которое влияет на кровяное давление, также может вызвать заклинание. Тирамин распространен в продуктах, которые ферментируются, в возрасте, маринованные, вылеченные, перезрелые или испорченные. Эти продукты включают:

  • Некоторые сыры
  • Некоторые пиво и вина
  • Шоколад
  • Сушеное или копченое мясо

Некоторые лекарства, которые могут вызвать симптоматическое заклинание, включают:

  • Ингибиторы моноаминоксидазы (MAOI), такие как phenelzine (Nardil), tranylcypromine (Parnate) и isocarboxazid (Marplan)
  • Стимуляторы, такие как амфетамины или кокаин

Когда нужно обратиться к врачу

Признаки и симптомы феохромоцитомы могут быть вызваны рядом состояний. Поэтому важно получить быстрый диагноз.

Хотя высокое кровяное давление является основным признаком феохромоцитомы, большинство людей с высоким кровяным давлением не имеют опухоли надпочечников. Поговорите со своим врачом, если к вам относится один из следующих факторов:

  • Сложность контроля высокого кровяного давления с текущим планом лечения
  • Семейная история феохромоцитомы
  • Семейная история родственного генетического расстройства: множественная эндокринная неоплазия, тип II (MEN II); болезнь фон Хиппель-Линдау; семейная параганглиома или нейрофиброматоз 1 (NF1)

причины

Исследователи не знают, что вызывает феохромоцитому. Опухоль развивается в специализированных клетках, называемых хромаффинными клетками, расположенных в центре надпочечников. Эти клетки выделяют определенные гормоны, прежде всего адреналин (адреналин) и норадреналин (норадреналин), которые помогают контролировать многие функции организма, такие как сердечный ритм, кровяное давление и уровень сахара в крови.

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин – это гормоны, которые вызывают ответные реакции вашего тела на воспринимаемую угрозу. Гормоны ускоряют повышение кровяного давления, более быстрое сердцебиение и повышение в других системах организма, которые позволяют быстро реагировать. Феохромоцитома приводит к нерегулярному и чрезмерному высвобождению этих гормонов.

Связанные опухоли

В то время как большинство хромаффиновых клеток находятся в надпочечниках, небольшие скопления этих клеток также находятся в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке живота и вдоль позвоночника. Опухоли в этих хромаффиновых клетках, называемые параганглиомами, могут приводить к такому же воздействию на организм.

Факторы риска

Люди с редкими наследственными расстройствами имеют повышенный риск развития феохромоцитомы или параганглиомы, а опухоли, связанные с этими расстройствами, более склонны к раковым заболеваниям. Эти генетические условия включают следующее:

  • Множественная эндокринная неоплазия II типа (MEN II) является расстройством, приводящим к опухолям в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы организма. Другие опухоли, связанные с MEN II, могут появляться на щитовидной железе, паращитовидной железе, губах, языке и желудочно-кишечном тракте.
  • Болезнь фон Хиппель-Линдау может привести к опухолям на нескольких участках, включая центральную нервную систему, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
  • Нейрофиброматоз 1 (NF1) приводит к множественным опухолям кожи (нейрофибромы), пигментированным пятнам кожи и опухолям зрительного нерва.
  • Наследственные синдромы параганглиомы являются наследственными нарушениями, которые приводят либо к феохромоцитомам, либо к параганглиомам.

осложнения

Высокое кровяное давление может повредить несколько органов, особенно ткани сердечно-сосудистой системы, головного мозга и почек. Необработанное высокое кровяное давление, связанное с феохромоцитомами, может привести к ряду критических состояний, в том числе:

  • Болезнь сердца
  • Инсульт
  • Почечная недостаточность
  • Острый респираторный дистресс
  • Повреждение нервов глаза

Раковые (злокачественные) опухоли

Редко, феохромоцитома раковая (злокачественная), и раковые клетки распространяются на другие части тела (метастазы). Раковые клетки из феохромоцитомы или параганглиомы чаще всего мигрируют в лимфатическую систему, кости, печень или легкие.

диагностика

Ваш врач может заказать несколько тестов.

Лабораторные тесты

Ваш врач, скорее всего, закажет следующие тесты, которые измеряют уровни адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в вашем организме:

  • 24-часовой анализ мочи. Вас попросят собрать образец мочи каждый раз, когда вы мочитесь в течение 24-часового периода. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
  • Анализ крови. У вас будет кровь для лабораторной работы. Поговорите со своим врачом о специальных препаратах, таких как голодание или пропустить лекарство. Не пропускайте дозу лекарства без инструкций от вашего врача.

Тестирование изображений

Если результаты лабораторных исследований указывают на возможность феохромоцитомы или параганглиомы, ваш врач будет заказывать одно или несколько изображений для определения возможной опухоли. Эти тесты могут включать:

  • КТ, специализированная рентгеновская технология
  • МРТ, которая использует радиоволны и магнитное поле для получения подробных изображений
  • M-йодбензилгуанидин (MIBG), технология сканирования, которая может обнаруживать крошечные количества инъецированного радиоактивного вещества, поглощенного определенными опухолями
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), технология сканирования, которая также может обнаруживать радиоактивные соединения, поглощенные опухолью

Случайное открытие

Опухоль в надпочечниковой железе может быть обнаружена во время исследований изображений, проведенных по другим причинам. В таких случаях ваш врач заказывает дополнительные тесты для определения природы опухоли.

Генетическое тестирование

Ваш врач может рекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли феохромоцитома с наследственным расстройством. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по ряду причин:

  • Поскольку некоторые унаследованные нарушения могут вызывать множественные состояния, результаты испытаний могут указывать на необходимость скрининга на другие медицинские проблемы.
  • Поскольку некоторые расстройства чаще проявляются рецидивирующими или злокачественными (злокачественные), результаты теста могут влиять на решения о лечении или долгосрочные планы мониторинга вашего здоровья.
  • Результаты ваших тестов могут указывать на то, что другие члены семьи должны быть скринированы на феохромоцитому или связанные с ней состояния.

Спросите своего врача о генетических консультационных услугах, которые помогут вам понять преимущества и последствия генетического тестирования.

лечение

Первичное лечение феохромоцитомы – операция по удалению опухоли. Перед тем, как пройти операцию, ваш врач назначит специальные препараты для лечения артериального давления, которые блокируют действия гормонов с высоким содержанием адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого кровяного давления во время операции.

Препаративные препараты

Вы, вероятно, возьмете два препарата в течение 7-10 дней, которые помогут снизить артериальное давление до операции. Эти препараты будут либо заменяться, либо быть добавлены к другим препаратам артериального давления, которые вы принимаете.

  • Альфа-блокаторы удерживают меньшие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровообращение и уменьшая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин (дибензилин), доксазозин (Cardura) и празозин (Minipress). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и опухоль в конечностях.
  • Бета-блокаторы заставляют ваше сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными. При подготовке к операции бета-блокатор добавляют через несколько дней после запуска альфа-блокатора.

    Бета-блокаторы включают атенолол (Tenormin), метопролол (Lopressor, Toprol-XL) и пропранолол (Inderal, Innopran XL). Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запор, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отек в конечностях.

  • Высокосолевая диета Альфа и бета-блокаторы расширяют (расширяют) кровеносные сосуды, вызывая небольшое количество жидкости в кровеносных сосудах. Это может привести к опасным падениям артериального давления при стоянии. Высокосолевая диета будет делать больше жидкости внутри кровеносных сосудов, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.

Хирургия

В большинстве случаев вся надпочечниковая железа с феохромоцитомой удаляется лапароскопической или минимально инвазивной хирургией. Ваш хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он или она вставляет чудодейственные устройства, оснащенные видеокамерами и маленькими инструментами.

Оставшаяся здоровая надпочечниковая железа выполняет функции, обычно выполняемые двумя, и артериальное давление обычно возвращается к норме.

В некоторых необычных ситуациях, например, при удалении другой надпочечников, хирургическое вмешательство может удалить только опухоль, сохраняя здоровую ткань.

Если опухоль злокачественная (злокачественная), эффективность операции может основываться на удалении опухоли и всех раковых тканей. Однако, даже если все раковые ткани не удалены, хирургическое вмешательство может ограничить производство гормонов и обеспечить некоторый контроль над артериальным давлением.

Лечение рака

Поскольку рак редко встречается среди случаев феохромоцитомы, исследование о лучших методах лечения относительно ограничено. Лечение злокачественных опухолей и метастазирующего рака, связанное с феохромоцитомой, может включать:

  • Лечение радионуклидами. Эта лучевая терапия сочетает MIBG, соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с типом радиоактивного йода. Цель лечения – доставить лучевую терапию на конкретный участок и убить раковые клетки.
  • Химиотерапия. Химиотерапия – это использование мощных препаратов, которые убивают быстрорастущие раковые клетки.
  • Целенаправленная терапия рака. Эти препараты ингибируют функцию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.

Клинические испытания

Проверяя новые методы лечения, вмешательства и тесты как средство профилактики, обнаружения, лечения или лечения этого заболевания.

Подготовка к назначению

Вероятно, вы начнете с того, что увидите своего поставщика первичной медико-санитарной помощи. Затем вы можете обратиться к врачу, который специализируется на гормональных нарушениях (эндокринолог).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что ты можешь сделать

Когда вы назначаете встречу, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, пост до проведения специального теста. Составьте список:

  • Ваши симптомы, включая любые изменения от нормы, когда они начинаются и как долго они длится
  • Основная личная информация, включая основные стрессы, последние изменения в жизни и семейную историю болезни
  • Все лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете,включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать вашему врачу

Возьмите члена семьи или друга, если это возможно, чтобы помочь вам запомнить информацию, которую вы получаете.

Для феохромоцитомы вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Каковы другие возможные причины моих симптомов, кроме наиболее вероятной причины?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Является ли мое состояние вероятным временным или хроническим?
  • Каков наилучший способ действий?
  • Каковы альтернативы первому подходу, который вы предлагаете?
  • У меня эти другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
  • Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
  • Должен ли я видеть специалиста?
  • Есть ли брошюры или другой печатный материал, который у меня есть? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам вопросы, в том числе:

  • Ваши симптомы были непрерывными или прерывистыми?
  • Кажется, что-то улучшает ваши симптомы?
  • Что, если что-либо, похоже, вызывает или ухудшает ваши симптомы?
  • Были ли у вас диагностированы другие заболевания? Если да, то какое лечение вы получаете?