Некоторые люди рождаются с двустворчатым аортальным клапаном, в котором аортальный клапан, расположенный между нижней левой камерой сердца (левый желудочек) и основной артерией, которая ведет к телу (аорте), имеет только два (двустворчатые) куспи вместо трех , Люди могут также родиться с одним (unicuspid) или четырьмя (четырехугольными) куспидами, но они редки.

Двустворчатый аортальный клапан может привести к сужению аортального клапана сердца (стеноз аортального клапана). Это сужение препятствует открытию клапана полностью, что уменьшает или блокирует кровоток от сердца к телу. В некоторых случаях аортальный клапан не закрывается плотно, заставляя кровь течь назад в левый желудочек (сглаживание аортального клапана). Большинство людей с двустворчатым аортальным клапаном не страдают от проблем с клапанами до тех пор, пока они не станут взрослыми, и некоторые из них могут не пострадать, пока они не станут взрослыми. Некоторые дети с двустворчатыми аортальными клапанами могут иметь проблемы с клапанами.

Некоторые люди с двустворчатым аортальным клапаном могут иметь увеличенную аорту – главный кровеносный сосуд, ведущий от сердца. Существует также повышенный риск диссекции аорты.

диагностика

Ваш врач может просмотреть ваши симптомы и симптомы, обсудить медицинскую и семейную историю и провести физический осмотр. Ваш врач может прислушиваться к вашему сердцу со стетоскопом, чтобы определить, есть ли у вас сердечный шум, который может указывать на двустворчатый аортальный клапан. Также можно диагностировать двустворчатый аортальный клапан во время тестирования для другого состояния.

Врачи обычно проводят эхокардиограмму для диагностики двустворчатого аортального клапана. Эхокардиограмма использует звуковые волны для создания видеоизображений вашего сердца в движении. Врачи могут использовать этот тест для оценки аортального клапана, аорты, сердечных камер и кровотока в вашем сердце.

Другие тесты на визуализацию могут проводиться, если врачи нуждаются в дополнительной информации для диагностики вашего состояния.

лечение

Детям и взрослым с двустворчатым аортальным клапаном потребуется регулярный мониторинг любых изменений состояния, таких как проблемы с клапанами или расширенная аорта, врачами, прошедшими обучение в области врожденных пороков сердца (врожденные кардиологи).

В конечном итоге вам может потребоваться лечение проблем с клапаном, таких как стеноз аортального клапана, регургитация аортального клапана или увеличенная аорта.

В зависимости от вашего состояния, лечение может включать:

Замена аортального клапана

При замене аортального клапана ваш хирург удаляет поврежденный клапан и заменяет его механическим клапаном или клапаном, изготовленным из коровы, свинья или сердечной ткани человека (биологический тканевый клапан). Иногда возможен другой тип замены биологического тканевого клапана, который использует ваш собственный легочный клапан.

Биологические тканевые клапаны дегенерируют с течением времени и в конечном итоге могут быть заменены. Людям с механическими клапанами нужно будет принимать препараты для прореживания крови для жизни, чтобы предотвратить образование тромбов. Ваш врач обсудит с вами преимущества и риски каждого типа клапана и обсудит, какой клапан может быть вам подходит.

Баллонная вальвулопластика

В баллонной вальвулопластике врач вводит катетер с воздушным шаром на кончик в артерию в вашем паху и направляет его к аортальному клапану. Затем ваш доктор раздувает воздушный шар, который расширяет отверстие клапана. Затем баллон сдувается, и катетер и воздушный шар удаляются. Процедура может лечить стеноз аортального клапана у младенцев и детей, но клапан, как правило, снова сужается у взрослых, у которых есть процедура. Наряду с облегчением стеноза у некоторых людей после процедуры может быть увеличено количество аортальной регургитации.

Ремонт аортального клапана

Ремонт аортального клапана часто не выполняется для лечения двустворчатого аортального клапана. Для восстановления аортального клапана хирурги могут отделять клапаны (острия) клапана, которые слились, или переформировали или удалили излишковую ткань клапана, так что куспиды могут плотно закрыться.

Корень аорты и восходящая хирургия аорты

В этой процедуре хирурги удаляют увеличенный отрезок аорты, расположенный близко к сердцу. Затем хирурги наносят синтетическую трубку (трансплантат), которая зашивается на месте. Аортальный клапан также может быть заменен или отремонтирован во время этой процедуры.

В некоторых случаях врачи могут заменить расширенный участок аорты, а аортальный клапан остается на месте.

Уход за пожизненными детьми

После диагностики двустворчатого аортального клапана вам понадобится пожизненная помощь от педиатрического кардиолога в детстве, а затем от взрослого врожденного кардиолога в качестве взрослого, включая регулярные последующие встречи для мониторинга любых изменений состояния.

Двустворчатый аортальный клапан может наследоваться в семьях. Из-за этого врачи часто рекомендуют, чтобы все родственники первой степени – родители, дети и братья и сестры – люди с двустворчатым аортальным клапаном были скринированы с помощью эхокардиограммы.