Что такое болезнь Альцгеймера?

Болезнь Альцгеймера (или болезнь Альцгеймера) является наиболее частым разнообразием первичной деменции в мире . Альцгеймер происходит постепенно с потерей памяти, трудностью в движении, потерей языковых навыков, трудностью распознавания предметов и людей. Диагноз болезни Альцгеймера затруднен, потому что эти симптомы смешиваются с симптомами других форм деменции.

Симптомы Альцгеймера

Типичные симптомы болезни Альцгеймера происходят постепенно на протяжении всего заболевания и включают:

  • Потеря памяти;
  • Пространственно-временная дезориентация;
  • Изменения настроения;
  • Изменения в личности;
  • Агнозия или трудности с распознаванием предметов;
  • Афазия или потеря языковых навыков;
  • Апраксия или неспособность двигаться и координировать;
  • Трудность общения;
  • Агрессивность;
  • Физические изменения.

Что подразумевается под деменцией

Деменция относится к более или менее быстрой потере превосходных функций коры . Высшие корковые функции различаются по четырем широким категориям: фазия , прассия , гнозия и мнезия .

  • Fasia является возможностью общаться через лингвистическое кодирование, написано ли и говорить;
  • праксия является возможностью направлять произвольные движения тела по отношению к проекту (праксия переходной) или экземпляр коммуникативно жестикуляционная (праксия интранзитивна);
  • гнозиса является возможностью назначать смысл раздражителей от мира вокруг вас и / или вашего тела;
  • Mnesia является возможность получения информации от взаимодействия с миром и знать , как вызвать позже на правильной истории.

Эти четыре функции, на самом деле очень эмбриональные (рассмотрим, например, как выражение письменного языка зависит от целостности моторных шаблонов, подходящих для физического размещения его или насколько способность запоминать факты или объекты связана с способность понять правильное значение), являются мишенью болезней, характеризующихся деменцией, такими как болезнь Альцгеймера.

Существуют и другие важные категории, непосредственно связанные с функциональностью коры головного мозга, такие как суждение, настроение, эмпатия и способность поддерживать постоянную линейность потока идей (то есть внимание), но нарушения, которые влияют на электрическую эти другие функции более или менее законно приводят к психическим расстройствам.

Деменция между психиатрией и неврологией

Как мы увидим далее, это разделение между специализированными секторами (неврология и психиатрия) не помогает в правильном понимании больного сумасшедшего (и , следовательно , из болезни Альцгеймера пациент), который на самом деле почти постоянно представляет ухудшение всех вышеупомянутых познавательных сфер, хотя и с распространенностью переменными одной или другой сферы. Что в настоящее время по- прежнему разделяют две ветвей медицинских знаний (на самом деле, до 70 , интегрированных в единственной дисциплине «нейропсихиатрия») нет подтверждения четкой биологической модели макро- и микроскопической в «чисто» психическом заболевании.

Поэтому деменция является результатом анатомически проверяемого процесса дегенерации клеток коры головного мозга, используемых для когнитивных функций . Поэтому в определении должны быть исключены те условия поражения мозга, которые ставят под угрозу состояние сознания: сумасшедший пациент проявляет бдительность.

Первичное слабоумие и вторичная деменция

Удостоверившись состоянием деменции, возникает еще одно важное различие между вторичными формами к повреждению головного мозга , вызванных зависимыми нарушениями не-нервных структур (прежде всего сосудистого дерева, то менингеальные покрытия, то опорные клетки соединительной ткани), вторичные формы из – за повреждение нерва , вызванным причинными агентами , известных (инфекциями, токсическими веществами, ненормальные активации воспаления, генетические ошибки, травма), и , наконец , к повреждению нервных клеток , лишенных известным причин, или «первичных» .

Явление первичного повреждения нейронов, которое избирательно воздействует на нервные клетки коры головного мозга, используемые для когнитивных функций (также называемой «ассоциативной корой»), является истинным патологическим субстратом того, что мы называем Болезнью Альцгеймера .

Постепенность симптомов при болезни Альцгеймера

В болезни Альцгеймера является хроническим дегенеративным заболеванием, чье тонкое коварство настолько хорошо известно населению представлять один из самых распространенных страхов , которые толкают пациентов, особенно после определенного возраста, чтобы подать заявку на неврологическое обследование.

Биологическая причина этого постепенного развития симптомов при наступлении болезни Альцгеймера присуща концепции «функционального резерва»: компенсаторные способности, предлагаемые системой, характеризующейся широкой избыточностью связей, таких как мозг, позволяет последнему быть в состоянии обеспечить поддержание функциональных возможностей до минимального количества клеточной популяции , за которой появляется потеря функции, чей распад предполагает с этого момента катастрофическую прогрессию.

Чтобы понять эту тенденцию, мы должны представить себе, что микроскопическое заболевание постепенно развивается за несколько лет до его клинического проявления , течение которого будет тем более разрушительным, как только произойдет процесс молчаливой гибели клеток.

Стадии болезни Альцгеймера и его симптомы

Уточненная эта временная динамика, становится легче интерпретировать симптомы, которые отмечают курс, увы неумолимый, болезни: с научной точки зрения мы различаем психиатрическую фазу , неврологическую фазу и терапевтическую терминальную стадиюзаболевания.

Весь клинический курс выделяется в среднем на протяжении 8-15 лет с широкими межличностными вариациями, связанными с разными факторами, в первую очередь с уровнем умственных упражнений, которые пациент поддерживал в течение своей жизни , признанным главным фактором, благоприятствующим продление продолжительности болезни.

Фаза 1. Психиатрическая фаза

Психиатрическая фаза  , с точки зрения субъективного благополучия пациента, в основном самый болезненный период. Он начинает ощущать свою потерю надежности по отношению к себе и к другому, осознает ошибки в выполнении задач и поведения, к которым он обычно не уделял почти внимания: выбор наиболее подходящего слова в выражении мысли, лучшая стратегия достижения цели путем вождения автомобиля, правильное повторение последовательности событий, которые мотивировали поразительный эпизод. Пациент мучительно чувствует объективную потерю навыков, но они настолько спорадичны и неоднородны, что не дают им логических объяснений. Он боится выразить свои недостатки, поэтому он постоянно пытается скрыть их от общественности, как и самого себя. Это состояние психоэмоционального стресса приводит к тому, что каждый пациент с болезнью Альцгеймера предполагает различные поведенческие модели, основанные на их личностных чертах:

  • которые становятся нетерпимыми и даже агрессивными в отношении любого проявления внимания со стороны родственников;
  • который заканчивается мутацией, которая вскоре приобретает характеристики, неотличимые от депрессивного состояния настроения (на этой стадии они часто получают рецепты антидепрессантов);
  • те, кто скрывает свои навыки общения , до сих пор неповрежденные, становясь развратными или даже отвратительными.

Эта заметная изменчивость, безусловно, задерживает диагностическую классификацию заболевания, даже для глаз экспертов.

Мы увидим позже, как ранняя диагностика заболевания, к сожалению, не является решающим фактором, влияющим на естественную историю болезни, но существенно необходима для максимально возможного сохранения целостности качества жизни родственников пациентов .

Фаза 2. Неврологическая фаза

Во второй, неврологической фазе, дефицит четырех вышеперечисленных кортикальных функций, указанных выше, проявляется явно . Кажется, что не существует правила, но в большинстве случаев первые функции, которые должны быть скомпрометированы, кажутся гностично-внимательными .

  • Восприятие самих себя , как с точкой зрения их телесной неприкосновенности , что на полу архитектурного обустройства окружающего мира, начинает колебаться вызывая с одной стороны , пониженная способностью предупреждать их статус заболевания ( анозогнозию , тот факт , что свободная часть пациента из преобладающего состояния тревоги в предыдущей фазе) и правильно размещать события в правильной пространственно-временной компоновке.
  • Как правило, субъект обнаруживает  невозможность вернуться к уже пройденному маршруту, имея в виду макет только что пересеченных дорог. Эти проявления, которые, однако, являются общими для людей, не умаляемых тривиальными отвлечениями, часто интерпретируются как « утечки памяти ». Важно установить степень и постоянство эпизодов потери памяти, потому что мышечный дефицит реальная может, с другой стороны, быть доброкачественным проявлением нормального процесса старения у пожилых людей (типичный дефицит воспоминаний о краткосрочной памяти, который компенсируется акцентуацией событий много лет назад, причем последний часто обогащается деталями действительно произошло).
  • На следующей полной пространственно-временной дезориентации мы начинаем ассоциировать dysperceptive явления, иногда с характером истинных зрительных галлюцинаций и слухом и часто ужасающим содержания.
  • Пациент начинает обратный на сон-бодрствование ритма , чередуя длинные фазы бдительной инерции беспокойства всплесков , иногда агрессивными. Игнорирование окружающей среды привели его реагировать с удивлением и подозрением в ситуациях , вплоть до первой семьи, возможность приобрести новое событие, чтобы затеряться структурированием полной амнезии «Антероградного» , который постоянно ослабляет способность дать смысл свою собственной жизни .
  • В то же время обычные рутинные отношения теряются, мимика и позы лица становятся неспособными выражать общие сообщения, пациент сначала теряет конструктивные способности, которые требуют моторного планирования (например, кулинария), а также двигательные последовательности, которые происходят с относительным автоматизация (apraxia одежды, вплоть до потери автономии, связанной с личной гигиеной).
  • Фазовое ухудшение включает оба компонента , которые классически отличные в неврологической симптоматике, а именно , что «мотор» и «чувствительный»: на самом деле происходит явное лексическое обеднение , с многочисленными ошибками экспрессии двигателя предложений , либо увеличение плотности энергии спонтанная речь, которая постепенно теряет значение для одного и того же пациента: результатом часто является стереотипия двигателя, в которой пациент неоднократно декларирует более или менее простое предложение, обычно плохо выраженное, полностью ауралогическое и безразличное к реакции собеседника.
  • Последняя потерянная функция – это признание членов семьи , поскольку они были близки. Это самая болезненная фаза для родственников пациента: за чертами своего любимого постепенно ушли на нет неизвестного существа, которое, однако, стало все более обременительным на уровне благосостояния. Не будет преувеличением сказать, что в конце неврологической фазы объект медицинской помощи постепенно передавался пациентом его ближайшим родственникам.

Фаза 3. Фаза интернирования

Internistica фаза видит предмет в настоящее время лишенного двигательной инициативы и намерения акций . Жизненно важные автоматики были заключены в непосредственно пищевые и выделительные сферы, часто перекрывающиеся друг с другом (копрофагия). 
Пациент часто также является носителем заболеваний органов, связанных с токсичностью препаратов , которые были обязательно приняты для контроля над поведенческими эксцессами предыдущих этапов заболевания (нейролептики, стабилизаторы настроения и т. Д.). Помимо специфических условий гигиены и помощи, при которых каждый пациент может посетить, большинство из них перегружены междуточными инфекциями, чья летальность особенно благоприятствует условиям психомоторного распада; другие страдают от сердечных приступов , многие умирают из-за несогласованности глотания ( пневмония ab ingestis).

Этап 4. Терминальная фаза

Медленные дегенеративные терминальные фазы характеризуются недоеданием , вплоть до кахексии и многоорганической патологии, вплоть до полного хаоса вегетативных функций . К сожалению, но понятно, что смерть пациента часто испытывают члены семьи с тонкой веной облегчения, чем дольше длится болезнь.

Альцгеймер: причины

Причины болезни Альцгеймера до сих пор неизвестны. То же самое нельзя сказать о биомолекулярных знаниях и патогенетических процессах, которые постепенно выяснялись за последние 50 лет исследований. Понимание того, что происходит с нервной клеткой, затронутой заболеванием, не обязательно означает идентификацию того конкретного события, которое вызывает патологический процесс, событие, устранение или исправление которого может позволить исцеление болезни.

Мы знаем сегодня с уверенностью, что, как и для других первичных дегенеративных заболеваний центральной нервной системы, таких как болезнь Паркинсона и бокового амиотрофического склероза , основным патологическим механизмом является апоптоз, то есть дисфункция механизмов, которые регулируют так называемую «запрограммированную гибель клеток». “ .

Мы знаем, что каждый тип клетки в организмеон характеризуется циклом, который чередует фазу репликации (митоз) и фазу метаболической активности, которая специфична для типа клеток (например, биохимическая активность клетки печени в отношении секреторной активности кишечной эпителиальной клетки ). Взаимное количество этих двух фаз не только специфично для каждого типа клеток, но варьируется в процессе дифференциации клеточных линий от жизни эмбрионов до рождения. Таким образом, эмбриональные предшественники нейронов (нейробласты) очень быстро реплицируются во время эмбрионального развития головного мозга, каждый из которых достигает зрелости, которая совпадает с первыми месяцами рождения, когда клетка становится «многолетней», то есть больше не реплицируется до смерти.

Это явление требует, чтобы зрелые нервные клетки, как правило, умирали рано по сравнению с ожидаемым сроком жизни субъекта, так что в старческом возрасте количество клеток все еще живое намного ниже первоначального. При клеточной смерти, которая происходит с активным «убийственным» механизмом организма, точно «запрограммирована», происходит большая консолидация связей, уже инициированных выжившими клетками.

Этот активный процесс, называемый апоптозом , является одним из важнейших морфодинамических субстратов процессов обучения мозга, а также глобального феномена старения. На биомолекулярных деталях, связанных с этим сложным явлением жизни нейрона, сегодня имеется внушительный объем данных и разъяснений. Что еще неясно, какой механизм регулирует активацию апоптоза в нормальных клетках и, прежде всего, для какого конкретного события при болезни Альцгеймера апоптоз активируется таким бурно и неуправляемым образом.

Эпидемиология болезни Альцгеймера

Было упомянуто, что болезнь Альцгеймера, если она правильно диагностирована, достигает пика наиболее частых первичных нейродегенеративных заболеваний в мире. Поскольку мотивы, связанные с социальным здоровьем, которые стимулируют эпидемиологические исследования, относятся прежде всего к инвалидности различных заболеваний, наиболее релевантные статистические данные относятся к психо-органическому синдрому в целом, то есть деменции вообще.

В настоящее время в европейских странах оценивается 15 миллионов человек с деменцией . Исследования, которые анализируют болезнь Альцгеймера, более детально определяют последний у 54% всех других причин деменции. Показатели заболеваемости (число новых случаев, диагностированных по годам), явно варьируются в зависимости от двух явно более острых параметров, а именно возраста и пола : двух возрастных групп от 65 до 69 лет и 69 и далее.

Заболеваемость может быть выражена как число новых случаев по общему количеству испытуемых (1000), которым грозит поражение через год (1000 лет): среди мужчин в возрастной группе 65-69 лет болезнь Альцгеймера 0,9 тыс. человеко-лет, в следующей группе – 20 1000 человеко-лет. Однако среди женщин увеличение варьируется от 2,2 в возрастной группе 65-69 лет до 69,7 случая на 1000 человеко-лет в> 90 лет.

Диагностировать болезнь Альцгеймера

Диагноз болезни Альцгеймера проходит через клиническое обнаружение деменции . Модильность и последовательность описанных выше симптомов на самом деле очень различны и непостоянны. Часто случается так, что пациент, описанный семьей, как прекрасно осознанный и коммуникативный, до нескольких дней до этого приходит в отделение неотложной помощи, потому что ночью он вышел на улицу в состоянии полной психической неразберихи.

Дегенеративный процесс, который поражает кору головного мозга в ходе болезни Альцгеймера, безусловно, является широко распространенным и глобальным явлением, но его прогрессия может, как и во всех патологических явлениях, проявляться с экстремальной топографической изменчивостью, чтобы имитировать патологические события фокальной природы, как это происходит, например, во время ишемии артериальной окклюзии. Именно в отношении такой патологии, то есть многоинфарктной сосудистой энцефалопатии, врач должен сначала попытаться определить правильный диагноз.

Условия гигиены, питания и образа жизни в цивилизованном мире определенно и в значительной степени повлияли на эпидемиологию болезней и в значительной степени увеличили хроническое обструктивное сосудистое заболевание у населения в прямой зависимости от ожидаемой продолжительности жизни, всегда более продвинутый. В то время как, например, в 1920-х годах хронические дегенеративные заболевания видели инфекционные заболевания в качестве основных действующих лиц ( туберкулез , сифилис), сегодня мы говорим о нозологических явлениях, таких как гипертония и диабет.с точки зрения эндемических эпидемий. Нахождение в предмете в возрасте старше 70 лет мозгового магнитного резонанса, полностью лишенного признаков предшествующих и множественных ишемий, на самом деле является (приятным) исключением.

Смешающий элемент присущ тому факту, что, с одной стороны, как упоминалось выше, болезнь Альцгеймера может первоначально иметь, по-видимому, многофокальную тенденцию, с другой стороны, прогрессирующее суммирование точечных ишемических событий, влияющих на мозг, будет иметь тенденцию к почти деменции. неотличимы от болезни Альцгеймера . К этому добавляется тот факт, что нет причин исключать сопутствующие заболевания.

Важный дискриминирующий критерий, помимо того, что происходит от нейровизуальных исследований, сильно подтверждается наличием в многоинфарктной деменции раннего участия движений , которые могут принимать характеристики спастического пареза, расстройств, подобных тем, которые присутствуют при болезни Паркинсона (” экстрапирамидный синдром “) или имеют характерные особенности, даже если они не являются непосредственно диагностическими, например, так называемый« псевдобульбарный синдром »(потеря способности формулировать слова, затруднять глотание пищи, эмоциональное растормаживание, неконтролируемый плач или рисовые всплески) ) или «марш на шаге», который предшествует началу ходьбы.

Возможно, более резкий критерий, который, тем не менее, требует хорошей способности собирать информацию, заключается в временном тренде нарушений; в то время как в Болезни Альцгеймера, какими бы переменными и непостоянными не было, наблюдается некоторая постепенность в ухудшении когнитивных функций, курс мультиинфарктных деменций характеризуется «ступенчатой» моделью, то есть серьезным обострением как психических, так и физических состояний, чередующихся с периодами относительной стабильности клинической картины. Если бы было необходимо различать только эти две патологические сущности, хотя они представляют почти все случаи, диагностическая задача была бы легкой: существует множество патологических состояний, которые, поскольку они редко встречаются, должны быть приняты в потому что они являются носителями как деменции, так и нарушений движения, связанных с ней. Составление списка всех этих вариантов деменции выходит за рамки этого короткого чата; Я упоминаю здесь только менее редкие заболевания, такие как Хантингтонская Корея, прогрессирующий супрануклеарный паралич и кортико-базальная дегенерация.

Смесь экстрапирамидных расстройств движения и психокогнитивных нарушений также характерна для ряда других заболеваний, более «связанных» с болезнью Паркинсона, таких как Деменция Льюиса. Клиническая возможность или, как это часто бывает, посмертное формулирование диагноза других дегенеративных заболеваний в дополнение к болезни Альцгеймера, к сожалению, не влияет на эффективность доступных в настоящее время методов лечения. Это исследования строго неврологического контекста, которые приобретают наибольшее значение на когнитивном и эпидемиологическом уровне.

Первичным дифференциальным диагнозом для пациента является первичная гипертензия, также известная как « нормотензивная гидроцефалия пожилых людей ». Это хроническое состояние, вызванное дефектом динамики секреции-реабсорбции мозгового раствора, постепенно ухудшающимся, в котором нарушения движения, в основном экстрапирамидного типа, связаны с когнитивными дефицитами, которые иногда неотличимы от начальных проявлений болезни Альцгеймера. Диагностическая значимость заключается в том, что эта форма деменции является единственной, у которой есть надежда на улучшение или даже исцеление в отношении соответствующей терапии (фармакологической и / или хирургической).

После постановки диагноза болезни Алжееммера следующие когнитивные стадии представлены путем введения нейропсихологических и психо-относительных тестов . Эти конкретные вопросники, требующие работы специализированного и опытного персонала, указывают на то, чтобы не формулировать диагноз болезни, чтобы определить стадию, когнитивные области компетенции, фактически вовлеченные в текущую фазу наблюдения, и, наоборот, функциональные сферы. все еще частично или полностью не скомпрометированы. Эта практика очень важна для работы, которая будет возложена на профессионального терапевта и реабилитатора, особенно если в контексте оптимальной социализации, как это происходит в сообществах социальной помощи, которые работают с профессионализмом и страстью на территории.

Качество жизни пациентов и их семейном кругу, затем возложен на своевременность и точность оценки, порядка, особенно для определения возможности и время , когда пациент уже не может быть физически и психологически, помощь в доме.

Диагностические исследования

Тесты для визуализации мозга болезни Альцгеймера самих по себе не особенно полезны, а также то , что было сказан о дифференциальной диагностике с мульти-деменцией и нормальной гидроцефалией: Вообще функциональная потеря превосходит макроскопический ответ обнаруживается с помощью магнитного резонанса кортикальная атрофия, при которой картины очевидной потери консистенции коры обычно обнаруживаются, когда болезнь уже клинически очевидна .

Тревожный вопрос, который пациенты часто спрашивают у специалиста, – это возможный риск передачи генетической передачи болезни . Как правило, ответ должен быть обнадеживающим, потому что почти все болезни Альцгеймера «спорадические», то есть они являются капитанами в семьях в отсутствие каких-либо следов наследственной линии.С другой стороны, правда, что неотличимые болезни изучены и признаны как клинически, так и анатомически патологически от болезни Альцгеймера до безопасной наследственной семейной передачи. Важность этого факта заключается также в возможностях, которые обратная связь предоставила исследователям для биомолекулярного исследования болезни: в семьях со значительным распространением начала были выявлены мутации, которые связаны с некоторыми типичными патологическими данными больных и что в будущем можно было бы стратегически использовать в поисках новых лекарств.

Уже есть лабораторные анализы, которые могут быть протестированы у субъектов, в семейной линии которых наблюдается явное и поразительное количество случаев заболевания. Однако, будучи случаями, которые едва превышают 1% случаев, я нахожу, что в отсутствие ясных подсказок знакомства мы должны воздерживаться от возможных диагностических злоупотреблений, продиктованных эмоциональностью.

Предотвращение болезни Альцгеймера

Не зная причин болезни Альцгеймера, не может указывать на профилактику. Единственное научно доказанное подтверждение заключается в том, что, даже если болезнь возникает, непрерывное умственное упражнение задерживает временное течение . 
Лекарства, используемые в настоящее время при лечении исходных форм, наделенных убедительным биологическим обоснованием, являются ингибиторами обратного захвата мемантина и ацетилхолина. Хотя они частично эффективны в противодействии величине некоторых когнитивных расстройств, до сих пор нет исследований, которые бы установили способность влиять на естественную историю заболевания.

Парсер Datacol – официальный сайт

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here