Апластическая анемия: причины, симптомы, лечение и осложнения

Апластическая анемия развивается, когда повреждение происходит с вашим костным мозгом, замедляя или закрывая производство новых клеток крови. Костный мозг – это красный, губчатый материал внутри ваших костей, который продуцирует стволовые клетки, которые вызывают появление других клеток. Стволовые клетки костного мозга продуцируют клетки крови – эритроциты, белые клетки и тромбоциты. При апластической анемии костный мозг описывается в медицинских терминах как апластический или гипопластический – это означает, что он пуст (апластический) или содержит очень мало клеток крови (гипопластичный).

Факторы, которые могут временно или постоянно травмировать костный мозг и влиять на производство клеток крови, включают:

• Радиационные и химиотерапевтические процедуры. В то время как эти методы борьбы с раком убивают раковые клетки, они также могут повредить здоровые клетки, включая стволовые клетки в костном мозге. Апластическая анемия может быть временным побочным эффектом этих методов лечения.
• Воздействие токсичных химических веществ. Воздействие токсичных химических веществ, таких как некоторые, используемые в пестицидах и инсектицидах, может вызвать апластическую анемию. Воздействие бензола – компонента в бензине – также связано с апластической анемией. Этот тип анемии может улучшиться сам по себе, если вы избегаете многократного воздействия химических веществ, вызвавших начальную болезнь.
• Использование определенных препаратов. Некоторые лекарства, такие как те, которые используются для лечения ревматоидного артрита и некоторых антибиотиков, могут вызвать апластическую анемию.
• Аутоиммунные нарушения. Аутоиммунное расстройство, в котором ваша иммунная система начинает атаковать здоровые клетки, может включать стволовые клетки в вашем костном мозге.
• Вирусная инфекция. Вирусные инфекции, которые влияют на костный мозг, могут играть определенную роль в развитии апластической анемии у некоторых людей. Вирусы, связанные с развитием апластической анемии, включают гепатит, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, парвовирус B19 и ВИЧ.
• Беременность. Апластическая анемия, которая возникает во время беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – ваша иммунная система может атаковать ваш костный мозг во время беременности.
• Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут идентифицировать причину апластической анемии. Это называется идиопатической апластической анемией.

Путаница с миелодиспластическим синдромом

Апластическая анемия может быть ошибочно принята за состояние, называемое миелодиспластическим синдромом. В этой группе расстройств костный мозг производит новые кровяные клетки, но они деформированы и недостаточно развиты. Костный мозг при миелодиспластическом синдроме иногда называют гиперпластическим – это означает, что он упакован клетками крови. Но у некоторых людей с миелодиспластическим синдромом есть пустой мозг, который трудно отличить от апластической анемии.

Соединения с другими редкими нарушениями

Некоторые люди с апластической анемией также имеют редкое заболевание, известное как пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Это расстройство заставляет красные кровяные клетки разрушаться слишком рано. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия может привести к апластической анемии, или апластическая анемия может развиться в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Анемия Фанкони – редкое, унаследованное заболевание, которое приводит к апластической анемии. Дети, рожденные с ним, как правило, меньше среднего и имеют врожденные дефекты, такие как слаборазвитые конечности. Болезнь диагностируется с помощью анализов крови.

Факторы риска

Апластическая анемия встречается редко. Факторы, которые могут увеличить ваш риск, включают:

• Лечение высокодозной радиацией или химиотерапией для лечения рака
• Воздействие токсичных химических веществ
• Использование некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, таких как хлорамфеникол, который используется для лечения бактериальных инфекций, и соединений золота, используемых для лечения ревматоидного артрита
• Некоторые заболевания крови, аутоиммунные расстройства и серьезные инфекции
• Беременность, редко

профилактика

В большинстве случаев апластической анемии обычно нет профилактики. Избегание воздействия инсектицидов, гербицидов, органических растворителей, удаляющих краски и других токсичных химических веществ может снизить риск заболевания.

Чтобы диагностировать апластическую анемию, ваш врач может порекомендовать:

• Анализ крови. Обычно уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находятся в определенном диапазоне. Ваш врач может подозревать апластическую анемию, когда все три уровня этих клеток крови очень низкие.
• Биопсия костного мозга. Чтобы подтвердить диагноз, вам нужно пройти биопсию костного мозга. В этой процедуре врач использует иглу для удаления небольшого образца костного мозга из большой кости в вашем теле, такой как ваша хипбон. Образец костного мозга исследуется под микроскопом, чтобы исключить другие заболевания, связанные с кровью. При апластической анемии костный мозг содержит меньше клеток крови, чем обычно.

После того как вы получили диагноз апластической анемии, вам могут потребоваться дополнительные тесты для определения основной причины.

лечение

Лечение апластической анемии может включать наблюдение за мягкими случаями, переливание крови и лекарства для более серьезных случаев, а в тяжелых случаях – трансплантацию костного мозга. Тяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови чрезвычайно низкое, опасно для жизни и требует немедленной госпитализации для лечения.

Переливание крови

Лечение апластической анемии обычно включает переливание крови для контроля кровотечения и облегчения симптомов анемии. Переливание крови не является лекарством от апластической анемии. Но они снимают признаки и симптомы, предоставляя клетки крови, которые не производит ваш костный мозг. Переливание может включать:

• Красные кровяные клетки. Переливания красных кровяных клеток повышают количество эритроцитов. Это помогает облегчить анемию и усталость.
• Тромбоциты. Переливание тромбоцитов помогает предотвратить чрезмерное кровотечение.

Хотя обычно нет ограничений на количество переливаний клеток крови, которые могут возникнуть, иногда могут возникать осложнения при множественных переливаниях. Перелитые эритроциты содержат железо, которое может накапливаться в вашем теле и может повредить жизненно важные органы, если перегрузка железа не обрабатывается. Лекарства могут помочь вашему организму избавиться от лишнего железа.

Со временем ваше тело может развить антитела к перелитым клеткам крови, что делает их менее эффективными при снятии симптомов. Использование иммунодепрессантов делает это осложнение менее вероятным.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками от донора может предложить единственный успешный вариант лечения для людей с тяжелой апластической анемией. Трансплантация стволовых клеток, которая также называется пересадкой костного мозга, как правило, является методом выбора для людей, которые моложе и имеют подходящего донора – чаще всего одного брата.

Если донор обнаружен, ваш больной костный мозг сначала истощается излучением или химиотерапией. Здоровые стволовые клетки донора отфильтровываются из крови. Здоровые стволовые клетки вводят внутривенно в ваш кровоток, где они мигрируют в полости костного мозга и начинают генерировать новые клетки крови. Процедура требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации вы будете получать лекарства, чтобы предотвратить отказ от донорских стволовых клеток.

Трансплантация стволовых клеток несет риски. Есть вероятность, что ваше тело может отказаться от трансплантации, что приведет к опасным для жизни осложнениям. Кроме того, не все являются кандидатами на трансплантацию или могут найти подходящего донора.

Иммунодепрессанты

Для людей, которые не могут пройти трансплантацию костного мозга или для тех, чья апластическая анемия может быть вызвана аутоиммунным расстройством, лечение может включать препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Примерами таких препаратов являются циклоспорин (Gengraf, Neoral, Sandimmune) и анти-тимоцитарный глобулин. Эти препараты подавляют активность иммунных клеток, которые повреждают ваш костный мозг. Это помогает восстановить костный мозг и генерировать новые клетки крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются в комбинации.

Кортикостероиды, такие как метилпреднизолон (Medrol, Solu-Medrol), часто даются одновременно с этими препаратами.

Иммуноподавляющие препараты могут быть очень эффективными при лечении апластической анемии. Недостатком является то, что эти препараты еще больше ослабляют вашу иммунную систему. Также возможно, что после прекращения приема этих препаратов может появиться апластическая анемия.

Стимуляторы костного мозга

Некоторые препараты, в том числе колониестимулирующие факторы, такие как саррагостим (лейкин), филграстим (Neupogen) и pegfilgrastim (Neulasta) и epoetin alfa (Epogen, Procrit), могут помочь стимулировать костный мозг для производства новых клеток крови. Факторы роста часто используются в сочетании с иммуномодулирующими препаратами.

Антибиотики, противовирусные препараты

Наличие апластической анемии ослабляет вашу иммунную систему. У вас меньше циркулирующих лейкоцитов, чтобы бороться с микробами. Это оставляет вас восприимчивыми к инфекциям.

При первых признаках инфекции, таких как лихорадка, обратитесь к врачу. Вы не хотите, чтобы инфекция ухудшалась, потому что она могла оказаться опасной для жизни. Если у вас тяжелая апластическая анемия, ваш врач может дать вам антибиотики или противовирусные препараты, чтобы помочь предотвратить инфекции.

Другие процедуры

Апластическая анемия, вызванная радиацией и химиотерапией, для лечения рака обычно улучшается после завершения этих процедур. То же самое относится и к большинству других лекарств, которые вызывают апластическую анемию.

Беременным женщинам с апластической анемией лечат переливание крови. Для многих женщин апластическая анемия, связанная с беременностью, улучшается после окончания беременности. Если этого не происходит, лечение по-прежнему необходимо.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас апластическая анемия, позаботьтесь о себе:

• Отдохните, когда вам нужно. Анемия может вызывать усталость и одышку даже при умеренном напряжении. Сделайте перерыв и отдохните, когда вам нужно.
• Избегайте контактных видов спорта. Из-за риска кровотечения, связанного с низким количеством тромбоцитов, избегайте действий, которые могут привести к сокращению или падению.
• Защищайте себя от микробов. Вы можете снизить риск заражения частым мытьем рук и избегать больных людей. Если у вас развилась лихорадка или другие показатели инфекции, обратитесь к врачу за лечением.

Копирование и поддержка

Советы, которые помогут вам и вашей семье справиться с вашей болезнью, включают:

• Изучите свое заболевание. Чем больше вы знаете, тем лучше вы будете принимать решения о лечении.
• Задавать вопросы. Обязательно спросите своего врача о чем-либо, связанном с вашим заболеванием или лечением, которое вы не понимаете. Это может помочь вам записать или записать то, что говорит ваш врач.
• Будьте вокальные. Не бойтесь выражать любые опасения, которые у вас есть у вашего врача или любого другого медицинского работника, который лечит вас.
• Ищите поддержку. Спросите семью и друзей о эмоциональной поддержке. Попросите их подумать о том, чтобы стать донорами крови или донорами костного мозга. Рассмотрите возможность присоединения к группе поддержки апластической анемии. Может быть полезно поговорить с другими, кто справляется с этим заболеванием. Спросите своего врача, знают ли он о каких-либо местных группах поддержки или обратитесь в Aplastic Anemia & MDS International Foundation. Он предлагает сеть поддержки сверстников и может быть достигнут на уровне 800-747-2820.
• Береги себя. Правильное питание и сон важны для оптимизации производства крови.

Подготовка к назначению

Если у вас есть признаки или симптомы апластической анемии, начните с назначения на прием к семейному врачу или терапевту. Если ваш врач подозревает апластическую анемию, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови (гематолог). Если внезапно возникнет апластическая анемия, вы можете начать лечение в отделении неотложной помощи.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и что ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения в жизни, такие как новое задание, особенно одно, которое подвергает вас воздействию химических веществ.
• Составьте список всех лекарств, а также любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
• Попросите члена семьи или друга остаться с вами, когда вы поговорите с врачом. Вы можете уставать или перегружаться всей информацией. Друг или член семьи могут делать заметки для вас или задавать вопросы, которые вы можете забыть спросить.
• Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Подготовка списка вопросов заранее может помочь вам максимально эффективно использовать время. Для апластической анемии, некоторые основные вопросы, чтобы спросить вашего врача включают:

• Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Существуют ли другие возможные причины для моих симптомов?
• Какой у меня прогноз?
• Какие процедуры доступны, и какие вы рекомендуете?
• Есть ли альтернативы первому подходу, который вы предлагаете?
• У меня другое состояние здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
• Есть ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время вашего назначения.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

• Были ли у вас инфекции?
• У вас было неожиданное кровотечение?
• Вы чувствовали себя более уставшим, чем обычно?
• Когда вы начали испытывать симптомы?
• Есть ли что-то новое в вашей жизни, например, новая работа или новое лекарство?
• Кажется, что-то улучшает ваши симптомы?
• Может ли что-нибудь ухудшить ваши симптомы?

Интерсные статьи:

Железодефицитная анемия или сидеропеническая анемия Железодефицитная анемия: причины, симптомы, лечение и осложнения Серповидноклеточная анемия: причины, симптомы, лечение и осложнения Доброкачественные опухоли надпочечников: причины, симптомы, лечение и осложнения